Enfermedad

Dermatomiositis (polimiositis)

Información general

Dermatomiositiso de otra manera Enfermedad de WagnerEs una enfermedad sistémica progresiva difusa grave del tejido conectivo que afecta los músculos esqueléticos y lisos, la microvasculatura de los vasos sanguíneos, los órganos internos y las tegumentos de la piel. Conduce a la sustitución de estructuras funcionales por fibrosas.

El cuadro clínico se expresa como disfunción motora, vasculitishinchazón eritema, hiperqueratosisy puede ser:

  • agudocomenzando con fiebre y un desarrollo memorable de síntomas, sin tratamiento conduce a la muerte después de 2-3 meses, causada por la inmovilización completa y la insuficiencia cardiopulmonar severa;
  • subagudo- con un aumento gradual durante varios años de debilidad muscular, artralgia, eritema, cambios en los órganos internos;
  • crónico- con un resultado benigno con un curso cíclico y remisiones prolongadas, se caracteriza por la presencia de cambios locales atróficos y escleróticos en los músculos y la piel, y se producen cambios compensados ​​en los órganos internos.

Como resultado, la dermatopolimiositis conduce a complicaciones: fibrosis, calcificación, atrofia e infecciones purulentas.

La enfermedad de Wagner es rara: 2-6 adultos y 1-2 niños por cada 100 mil personas. La patología es más común en países del sur de Europa. La incidencia aumenta en la temporada primavera-verano, que se asocia con la insolación, una exposición más intensa a la luz solar.

Patogenia

El proceso patogénico comienza con un efecto inespecífico: hipotermia, exceso de energía solar. insolación, vacunasagudo intoxicación, lesiones y otros factores exógenos. Se asocia con la presencia de agentes infecciosos introducidos en el genoma de la célula muscular, cambios en la reactividad neuroendocrina o una predisposición genética: la presencia de HLA antígenos de histocompatibilidadrelacionado con B8 cualquiera DR3.

Con la dermatomiositis, se desarrolla una reacción inmunoinflamatoria, dirigida a la destrucción de las estructuras intranucleares alteradas de las células musculares y de la piel. Debido a las reacciones cruzadas, las poblaciones celulares relacionadas con los antígenos están involucradas en el daño inmune. Los mecanismos de eliminación de los inmunocomplejos del cuerpo por parte de los microfagos conducen a la activación. fibrogénesise inflamación sistémica de pequeños vasos. La hiperreactividad del sistema inmune está dirigida a destruir la estructura intranuclear del virión, se manifiesta por la presencia en el torrente sanguíneo. anticuerpos Mi2, Jo1, SRP, así como autoanticuerpos contra proteínas nucleares y otros antígenos solubles.

Clasificación

En aproximadamente el 25-30% de los casos, no hay síntomas en la piel y luego hablan de un caso particular de esta enfermedad sistémica: polimiositis.

Dependiendo del origen y el curso, hay:

  • dermatopolimiosis idiopática primaria;
  • El tipo de tumor o paraneoplásico secundario ocurre en personas mayores de 55 años contra cáncer de seno, pulmones, ovarios, glándula prostática, útero, el estomago, colonen hemoblastosis y otras neoplasias malignas;
  • juvenil - niños;
  • polimiositiscombinado con otras enfermedades difusas del tejido conectivo.

Dermatomiositis juvenil: características del curso

Difiere focal calcificacióntejidos blandos como músculos, epidermis y grasa subcutánea. Depósitos de sales de calcio - hidroxiapatitaspuede depositarse en la superficie y en la profundidad, formando nódulos y seudotumores limitados únicos o difusos. Las placas superficiales con calcificaciones causan reacciones inflamatorias de los tejidos circundantes, se pudren y se rechazan en forma de una pequeña masa.

Calcificaciones subcutáneas

Como en los adultos, se observan erupciones clásicas y un síntoma de Gottron. El aumento gradual de la debilidad muscular comienza con una extraña marcha del niño, que dificulta aún más los movimientos, evitando que juegue, corra y se sirva solo.

Dermatomiositis juvenil

Razones

La patología es polietiológica, está precedida por muchos factores:

  • agentes infecciosos latentes: virus de la gripe, parainfluenza, hepatitis B, picornavirus, infección por parvoviruspatógenos bacteriológicos Enfermedad de Lyme y beta hemolítico estreptococosgrupos A, los más simples, por ejemplo, toxoplasma;
  • neoplasmas malignos;
  • vacunación contra tifoidea, sarampión, paperas, cólera, rubéola;
  • terapia D-penicilaminas, hormonas de crecimiento.

Síntomas de dermatomiositis.

Enfermedad de Wagner representa todo un simpatocomplejo, causado principalmente por trastornos generalizados de la microvasculatura del torrente sanguíneo y se manifiesta por diversos órganos y sistemas, sobre todo por la epidermis y los músculos.

Manifestaciones cutáneas de dermatomiositis.

Síntoma de Gottron - la presencia de pápulas escamosas de color rosa y rojo brillante, placas localizadas en las superficies extensoras de las articulaciones, como pliegues interfalángicos y metacarpofalángicos, pliegues cubitales y de rodilla. El enrojecimiento leve puede retroceder espontáneamente y resultar completamente reversible.

Inusual erupción heliotrópica También caracteriza la dermatomiositis, mientras que las manifestaciones de la piel son de color lila o rojo, se localizan principalmente en los párpados móviles superiores y se combinan con hinchazón periorbitaria, también a menudo llamada síntoma de "dermatomiositis lila". Además, la ubicación de la erupción puede parecerse a un chal, afectando el área en forma de V del pecho, el cuello, el estómago, la parte superior de la espalda y los brazos, las caderas y las nalgas. En apariencia, puede parecerse a las ramas de un árbol cianótico burdeos como telangiectasiasy Livedo.

Manifestaciones cutáneas de dermatomiositis: A - anteojos lilas, B, C - erupción heliotrópica, D - cambios eritematosos de la "mano del maestro"

Los pacientes desarrollan fotodermatitis- Mayor sensibilidad a la luz solar en la superficie expuesta de la piel.

Un síntoma temprano de la dermatomiositis es un cambio en las uñas: enrojecimiento y crecimiento de la piel alrededor de la placa de la uña.

Manifestaciones de daño muscular sistémico.

Los principales síntomas de la polimiositis son atrofia y debilidad muscular, que generalmente es simétrico e involucra los hombros y las cintura pélvicas, los flexores del cuello y los músculos abdominales en el proceso patológico, se manifiesta por la dificultad de subir escaleras, levantarse de una silla y sostener la cabeza.

Lo más peligroso es cuando se ven afectados los músculos respiratorio, oculomotor y de deglución, porque esto provoca insuficiencia respiratoriadesorientación y diplopiadificultades durante el acto de tragar (disfagia), ronquera y cambios en la voz. El proceso inflamatorio en los músculos puede ir acompañado de dolor. mialgia Los trastornos del suministro de sangre y el trofismo provocan una disminución de la masa muscular, el desarrollo de graves miositis necrótica, como resultado, el crecimiento del tejido conectivo en las fibras musculares y la formación de sellos, así como contracturas tendin-musculares.

El efecto sobre el sistema cardiovascular causa no solo patología miocárdica: miocarditis, pero también vasos coronarios y las tres membranas del corazón, provocando taquicardia, hipotensión arterial, tonos apagados, cardiopatía dilatada, trastornos del ritmo cardíaco, hasta Bloqueo AV y infarto.

Cambios pulmonares

Estas son generalmente complicaciones secundarias causadas por hipoventilaciónComo resultado de la debilidad de los músculos respiratorios y el diafragma, el desarrollo de infección, la aspiración al tragar. Muy a menudo conducen a alveolitis fibrosante, neumofibrosis basal, neumonía intersticial e incluso neoplasias metastásicas. Las principales manifestaciones son síntomas como:

  • falta de aliento;
  • jadeo;
  • improductivo tos;
  • cianosis;
  • crepitación- un sonido crujiente detectado por auscultación;
  • disminución del volumen y características de difusión de los pulmones.

Otras manifestaciones de dermatopolimiosis

  • rigidez de movimientos - debido a daños en las articulaciones (artralgia yartritis), que puede estar acompañado de su hinchazón y dolor;
  • fiebre baja - hasta 38 ° en fases agudas;
  • desarrollo gastritis, colitislesiones erosivas y ulcerativas y hemorragiasen casi el 50% de los casos conducen a la pérdida de peso y son provocados por cambios en los vasos sanguíneos y la desnutrición de la mucosa gastrointestinal, la permeabilidad de los impulsos nerviosos y peristalsis;
  • Síndrome de Raynaud - entumecimiento de manos y dedos fríos después de la exposición al frío, emocional estréso sin razón aparente, que finalmente causa dolor e hinchazón, el color rojo carmesí de la piel;
  • conjuntivitis, estomatitis y otras lesiones de la mucosa;
  • moderado hepatomegalia e insuficiencia hepática leve;
  • linfadenopatía- la presencia de edema común denso;
  • trastornos de sensibilidad hiperestesia, hiperalgesia, arreflexiacausada más comúnmente polineuritis;
  • desequilibrio hormonalacompañado de trastornos funcionales de las gónadas y del sistema pituitario-suprarrenal.

Pruebas y diagnósticos.

Si se sospecha dermatomiositis, es necesario un examen inicial y un examen de la condición del paciente, la recopilación de datos de anamnesis y quejas. En los análisis de sangre, puede identificar:

  • ligero aumento ESR;
  • moderado leucocitosis;
  • cantidad aumentada mioglobina, fibrinógeno, creatina, ácido úrico, haptoglobinas, seromucoide, α-2- y gammaglobulinas;
  • aumento de la actividad enzimática causada por la degradación muscular, el valor más diagnóstico es creatina fosfoquinasa, lactato deshidrogenasa, ALT, AST, aldolasa.

Para la polimiositis, los estudios electromiográficos de la actividad eléctrica normal de los músculos relajados son importantes, de baja amplitud, con sus contracciones arbitrarias, así como el estudio de potenciales polifásicos cortos de unidades motoras que revelan potenciales de fibrilación espontánea.

Para confirmar el diagnóstico debe llevarse a cabo:

  • biopsia músculo
  • pruebas inmunológicas anticuerpos Jo 1 a transporte de histidilo ARN sintetasa;
  • radiografía y ultrasonido para detectar alveolitis, neumonía, calcificaciones, osteoporosisu otros cambios subyacentes.

Tratamiento de dermatomiositis

Básicamente, el tratamiento de la dermatomiositis es médico. Por lo general, para eliminar el proceso de fibrosamiento inmunoinflamatorio, se prescribe:

  • glucocorticoides;
  • citostáticos.

Además, el tratamiento de la polimiositis puede incluir la corrección sintomática de trastornos de órganos y sistemas: recepción glucósidos cardíacos, hepatoprotectores, complejos multivitamínicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y medicamentos que mejoran la transmisión neuromuscular y aumentan los procesos metabólicos en los tejidos musculares. Si se detecta un depósito profundo o superficial de calcificaciones, se administra por vía intravenosa con una solución al 5% glucosa ácido etilendiaminotetraacético sal disódica, que forma complejos con iones de calcio, y se excretan del cuerpo.

Durante el tratamiento es importante mantener el rango de movimiento y prevenir la debilidad muscular, la formación de contracturas, por ejemplo, con la ayuda de ejercicios de fisioterapia. La inmovilización está estrictamente contraindicada para los pacientes.

Doctores

especialización: reumatólogo

Ozova Fatimat Muratovna

10 reseñas1650 rub.

Slavina Irina Borisovna

4 opiniones 1800 rub.

Rykova Marina Vladimirovna

4 reseñas1,000 rublos más médicos

Medicación

PrednisonaMetotrexatoAzatioprinaPlaquenilProzerina
  • Prednisona - medicamento glucocorticoide, que debe tomarse durante un tiempo prolongado - 2-3 meses., Dependiendo de la forma del curso de la enfermedad, la dosis diaria - 0.5-1.5 mg por 1 kg de peso debe dividirse en 3 dosis.
  • Metotrexato - un agente citostático con efecto inmunosupresor se administra por vía intravenosa o por vía oral, comenzando con una dosis de 7,5 mg una vez por semana.
  • Azatioprina - un inmunosupresor, cuyo efecto se dirige en mayor medida a la citotoxicidad celular y las reacciones de hipersensibilidad. El tratamiento comienza con una dosis de 1.5 mg / kg por día, se utiliza para lograr la acción clínica y mantener la remisión.
  • Plaquenil - En el curso crónico de la enfermedad, tome mucho tiempo para 1-2 tabletas. por día durante 6-12 meses, el medicamento tiene un efecto inmunosupresor y antiinflamatorio, puede suprimir la síntesis del factor reumatoide y ralentizar la respuesta antigénica.
  • Prozerina - un fármaco con acción colinomimética indirecta puede mejorar la transmisión neuromuscular. Se puede tomar por vía oral en el interior y administrarse por vía subcutánea; cálculo de dosis individual.

Con las exacerbaciones, una alternativa al tratamiento a largo plazo puede ser la terapia de pulso con altas dosis de glucocorticoides y medicamentos inmunosupresores, por ejemplo, goteo intravenoso (curso - 3 días), 1 g metilprednisolona y 1 g ciclofosfamidaque puede repetirse después de 1 mes.

Procedimientos y operaciones.

  • Aplicación de neumáticos para mantener la posición correcta de las extremidades.
  • Masaje terapéutico para combatir contracturas y atrofias.
  • Plasmaféresis: la eliminación de plasma que contiene sustancias tóxicas, productos metabólicos y agentes que provocan el proceso inflamatorio.
  • La irradiación general con rayos X es una medida extrema en caso de un tratamiento farmacológico ineficaz, que ayuda a frenar la progresión del proceso y la malignidad.

Dieta para dermatomiositis

Dieta de proteínas y vitaminas

  • Eficiencia: 5 kg en 7-10 días
  • Fechas: hasta 14 días
  • Costo del producto: 1700-1800 rub. por semana

Dado que la patología puede afectar los músculos de la faringe y causar disfagia, se recomienda a los pacientes que coman alimentos deshilachados y líquidos. La dieta debe incluir:

  • zumos recién exprimidos;
  • sopas de crema de verduras y puré de papas;
  • proteína dietética ligera en cantidad suficiente.

Además, es importante mantener proporciones normales de BZHU y utilizar productos naturales, así como formas saludables de procesarlos.

Previsión

Tratamiento de dosis adecuada glucocorticoides da una recuperación estable en el 90% de los casos. El pronóstico más favorable para la forma crónica. polimiositis, aunque es de naturaleza cíclica y se producen recaídas. Con una forma subaguda del curso, solo se puede lograr la remisión.

Lista de fuentes

  • Solovyova A.P.Dermatomiositis. - M .: Medicine, 1980 .-- 184 p.
  • Keltsev V.A. Dermatomiositis. - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Dermatomiositis tumoral // Boletín de dermatol. y venereol. - 1987.- No. 12.- S. 43-44.

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