Enfermedad

Fibrosis pulmonar

Información general

Cambios fibrosos en los pulmones, ¿qué es? Este es un proceso patológico de la formación de tejido fibroso (tejido conectivo), que reemplaza el tejido pulmonar, lo que conduce a una violación de la elasticidad del pulmón y la función de intercambio de gases. Con la formación de cambios fibróticos (sinónimo de "neumofibrosis"), la elasticidad se pierde irreversiblemente.

Los cambios fibrosos en los pulmones son el resultado de muchas enfermedades del sistema broncopulmonar, y también ocurren con otras enfermedades. Con la progresión de la neumofibrosis, se produce una reestructuración gradual del tejido pulmonar: la estructura cambia acinus, se desarrolla esclerosis de las paredes de los bronquiolos, comienza la red capilar, se forman estructuras glandulares anormales. Estos cambios destruyen y deforman el tejido pulmonar, y en este lugar se forman ampliaciones quísticas y campos fibrosos. Pueden aparecer sitios de fibrosis alrededor de los vasos linfáticos, en los septos interlobulares, a lo largo del flujo de salida de la linfa desde los focos de inflamación anterior, hacia el tejido alrededor de los bronquios y los vasos sanguíneos.

El curso posterior de la enfermedad y el pronóstico dependen del tipo de neumofibrosis y el grado de propagación, ya que determina el grado de alteración de la función respiratoria y el intercambio de gases, así como la gravedad de las manifestaciones clínicas. Se distinguen tipos relativamente favorables de cambios fibróticos y desfavorables. Con este último, se desarrollan rápidamente trastornos respiratorios de diversos grados y hipertensión pulmonar, lo que finalmente conduce a un deterioro en la calidad de vida del paciente y acorta su duración.

Patogenia

Las secciones finales del tracto respiratorio consisten en bronquiolos (terminales y respiratorios), acinos y lobulillos. Los bronquiolos terminales son conductores de aire, y los bronquiolos respiratorios participan en el intercambio de gases, porque están conectados con los alvéolos a través de los poros. Acinus es la estructura del pulmón donde se produce el intercambio de gases, incluye varios bronquiolos respiratorios. Acini (de 3 a 24) se combinan en lóbulos pulmonares. El marco lobular incluye septos interlobulares, periarteriales, tejido conectivo peribronquial, tejido conectivo de los alvéolos y acini septa.

El tejido conectivo consiste en colágeno, fibras reticulares y elastinas. El entretejido de las fibras de colágeno y elastina se encuentra alrededor de los bronquios y en las paredes alveolares, lo que determina las propiedades elásticas de los pulmones. El colágeno proporciona rigidez al marco intrapulmonar.

Las células del tejido conectivo (músculo liso y fibroblastos) sintetizan elastina y colágeno. Su función principal es mantener el tono de las vías aéreas terminales. Al mismo tiempo, las células del tejido conectivo también sintetizan enzimas (proteasas) responsables de la destrucción de elastina y colágeno. La enzima y el sistema de antifermentación están en equilibrio en condiciones normales. En condiciones de inflamación infecciosa, continúan ejerciendo un efecto elastolítico (dirigido a la destrucción) debido a la alta producción de elastasa (una enzima que destruye las fibras elásticas, elastina, colágeno). Esto provoca la destrucción de la matriz normal del tejido conectivo, las paredes alveolares se destruyen y se forman cavidades comunes. La producción excesiva de elastasa o la ausencia de enzimas para su destrucción se observa en una serie de enfermedades pulmonares (EPOC, enfisema, fibrosis quística).

Paralelamente a los procesos inflamatorios, se observa la activación de fibroblastos que producen colágeno. Como resultado, hay un proceso mejorado de desarrollo de tejido conectivo en el parénquima pulmonar y la formación de fibrosis. El desarrollo de cambios fibróticos está precedido por edema e infiltración de tejido pulmonar. Con la destrucción de la membrana de los alvéolos en este lugar, se desarrolla fibrosis intraalveolar: la proliferación de tejido conectivo se propaga dentro de los alvéolos. Luego, el tejido conectivo alrededor de las arterias y los bronquios está involucrado en el proceso patológico.

Actualmente una teoría más aceptable de la patogénesis. silicosis y otros neumoconiosis Es inmunológico, lo que afirma que el desarrollo de estas enfermedades profesionales es imposible sin la fagocitosis de las partículas de polvo por los macrófagos alveolares. La velocidad de su muerte depende de la agresividad fibrogénica del polvo y es proporcional a este. La muerte de los macrófagos alveolares es un paso esencial en la formación de un nódulo silicótico. La formación de un nódulo es posible bajo la condición de fagocitosis de polvo repetidamente repetida. Los neurotransmisores proinflamatorios resultantes (citoquinas) provocan la acumulación de células inflamatorias en las paredes de los alvéolos, y los radicales de oxígeno, que dañan el tejido pulmonar, causan la muerte de los macrófagos.

Las enzimas proteolíticas (metaloproteinasa y elastasa) se liberan de los macrófagos destruidos y destruyen el tejido pulmonar. La fase inflamatoria se acompaña de procesos de restauración en los que los factores de crecimiento estimulan la formación de células, epitelio y nuevos vasos en los tejidos dañados. Los procesos incontrolados de epitelización conducen al desarrollo de fibrosis. Uno de los valores clave en la fibrogénesis es factores de crecimiento. Se demuestra su efecto estimulante sobre el crecimiento excesivo. fibroblastos y destrucción colágeno y fibronectina (proteína de alto peso molecular del tejido conectivo). Con la fibrosis idiopática, hay un predominio de la fibrosis con cambios inflamatorios no pronunciados. El principal mecanismo de progresión de la neumofibrosis es el daño permanente al epitelio alveolar con una violación de su regeneración y un depósito excesivo de tejido conectivo en relación con la activación de los fibroblastos.

Clasificación

Según la prevalencia y los signos radiológicos o CT:

  • Fibrosis pulmonar local (limitada). Local neumofibrosis afecta solo una parte del tejido pulmonar, que se vuelve más denso. Los límites del proceso patológico están claramente definidos en las imágenes. La neumofibrosis limitada no afecta la elasticidad de todo el pulmón y casi no afecta la función respiratoria. Es asintomático y a menudo no molesta a los pacientes. Un ejemplo de fibrosis limitada es el resultado de la neumonía focal. En la bronquiolitis crónica, un examen de rayos X revela, además de la neumosclerosis local, engrosamientos alrededor de los bronquios. Con esta enfermedad, generalmente se encuentran cambios fibróticos bilaterales en las secciones inferiores.
  • Difusa Con esta opción, la fibrosis cubre de manera difusa todo el tejido pulmonar y el proceso se propaga mucho más rápido que con la forma local. El tejido pulmonar se compacta, la estructura se deforma y el volumen de los pulmones disminuye. En este sentido, la función respiratoria se ve significativamente afectada.
  • Fibrosis pulmonar focal: la presencia de varios focos de diferentes tamaños y estructura. Pueden ser limitados (redondeados) y difusos (borrosos, sin límites claros). La neumofibrosis focal se detecta con silicosis, neumoconiosis, en la ubicación de granulomas de diversos orígenes.
  • Fibrosis pulmonar lineal. ¿En qué patología ocurre y qué significa "neumofibrosis lineal"? Este término se usa para describir un examen de rayos X o tomografía computarizada de los pulmones si se detecta compactación de tejido en forma de una hebra de forma lineal (casi una cicatriz que tiene una forma lineal). Este tipo de fibrosis se forma después de enfermedades inflamatorias (principalmente: tuberculosis), lesiones, intervenciones quirúrgicas. La patología lineal a menudo se manifiesta en la radiografía solo unos años después de la enfermedad. Una sección de fibrosis lineal, que está asociada con la raíz de los pulmones, indica neumonía basal transferida o el complejo primario de tuberculosis. En la forma crónica de alveolitis exógena, las manifestaciones de la TC son: fibrosis lineal celular y macroscópica. En la fibrosis idiopática, la derrota del parénquima es simétrica y, con frecuencia, según la etapa, se observa fibrosis lineal, "vidrio esmerilado", bronquiectasias y "pulmón celular".
  • Fibrosis peribroncovascular - la presencia de tejido conectivo a lo largo del haz broncovascular. Al mismo tiempo, la luz de los bronquios y los vasos sanguíneos se estrecha, lo que provoca ventilación y trastornos vasculares.
  • Acinar (intralobular): el proceso refleja el llenado de acinos y bronquiolos terminales con células de tejido conectivo. Con esta forma, se observan marcados trastornos de perfusión-difusión. Así es como la neumonía intersticial se manifiesta en la TC.
  • "Pulmón celular": una pérdida completa de la estructura normal del pulmón. En el tejido pulmonar, hay una alternancia de los campos de fibrosis, enfisema y quistes, que se asemeja a un panal.

Con el flujo:

  • Progresivo
  • No progresivo

Por separado, se distingue la fibrosis pulmonar idiopática, una forma / variante especial de neumonía intersticial fibrosante crónica de etiología desconocida, que progresa constantemente y es la causa de la mortalidad. Ocurre principalmente en personas mayores y afecta solo los pulmones. El proceso a menudo se localiza en las partes periféricas de los pulmones y se manifiesta por la inflamación intersticial de los alvéolos con la formación de fibrosis alrededor de los conductos alveolares.

Como se mencionó anteriormente, se desconocen las causas de la enfermedad, pero hay factores que exacerban la fibrosis pulmonar idiopática: fumar, inhalar polvo inorgánico y orgánico, infección viral, diabetes mellitus. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años. La frecuencia de la enfermedad aumenta con la edad y prevalece después de 60-70 años.

Razones

La causa de la neumofibrosis son varias enfermedades pulmonares:

  • Enfermedades infecciosas, entre las cuales cabe destacar neumonía de diversas génesis (incluido micótico), tuberculosis, sífilis, infección por citomegalovirus. El curso prolongado de la neumonía a menudo es complicado. absceso pulmonar, empiemaque se resuelven con la formación de fibrosis. Los factores de riesgo para el curso prolongado de la neumonía son la inflamación en varios lóbulos y la bacteriemia secundaria. Neumonía estafilocócica caracterizado por la formación de cambios destructivos en los pulmones, recuperación lenta y resolución del proceso con un resultado frecuente en la neumofibrosis local. Para la neumonía causada por Legionella pneumophila (Enfermedad del legionario), el mismo lento desarrollo inverso de infiltrados y una alta incidencia de neumofibrosis son característicos. Neumonía causada por Chlamydophila pneumoniae, en 10-20% tiene cambios residuales en forma de neumofibrosis, y la neumonía neumocística continúa con el desarrollo fibrosis difusa.
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaincluyendo asma bronquial. Con él, el proceso inflamatorio provoca un cambio en la estructura de la pared de los bronquios con el desarrollo de fibrosis.
  • Enfermedades laborales por polvo. Son causados ​​por la inhalación de polvo y gases agresivos. El término "neumoconiosis" combina varios tipos de fibrosis por polvo. Esta es una neumonitis difusa con el desarrollo de fibrosis pulmonar. En este sentido, las enfermedades profesionales se dividen en silicosis (se desarrolla por inhalación de polvo de silicio), silicatos (cemento, asbestosis, talcosis, kaolinosis) y metaloconiosis (aluminos, siderosis, beriliosis, baritosis) En las etapas iniciales de la enfermedad, proceda con una imagen de bronquiolitis crónica, alveolitis progresiva, que se convierte en neumofibrosis.
  • Sarcoidosis. La forma pulmonar de la sarcoidosis (no hay aumento en los ganglios linfáticos intratorácicos) continúa durante mucho tiempo con manifestaciones mínimas y con el desarrollo de un paciente con fibrosis generalizada con violaciones graves de la estructura pulmonar, con la formación de estenosis bronquial y bronquiectasias de tracción, se desarrolla insuficiencia respiratoria grave (falta de aliento en reposo, cianosis difusa) Se detecta un síntoma de baquetas. En los pulmones, en el contexto de neumofibrosis y enfisema, se observan focos en todas partes.
  • Hemosiderosis ideopática de los pulmones. - Una enfermedad de naturaleza desconocida, en la que periódicamente se producen hemorragias intraalveolares con hemólisis. Las exacerbaciones repetidas frecuentes causan el desarrollo de fibrosis difusa.
  • Enfermedades pulmonares alérgicas (neumonitis hipersensible o alveolitis alérgica exógena). La alveolitis alérgica exógena es una enfermedad inmunopatológica que ocurre cuando se inhala polvo orgánico que contiene antígenos. Una enfermedad se manifiesta como una lesión común de los alvéolos y el tejido intersticial con el desarrollo de neumofibrosis. Los casos de esta enfermedad ocurren en trabajadores en contacto con resinas, colorantes, plásticos y poliuretano. Existen casos conocidos de desarrollo de alveolitis cuando se exponen a fungicidas (sulfato de cobre para rociar plantas) y sales de metales pesados ​​(berilio, cromo, cobalto, arsénico). Con este grupo de enfermedades, siempre hay una indicación de contacto con un alérgeno. La enfermedad continúa con tos y falta de aliento. Al escuchar: estertores comunes de burbujeo fino y crepitante. Se notan trastornos marcados de la ventilación.
  • Alveolitis fibrosante idiopática. Esta enfermedad de etiología poco clara se caracteriza por fibrosis difusa progresiva, que en la clínica se manifiesta por dificultad respiratoria progresiva, insuficiencia respiratoria y cardíaca, y formación de corazón pulmonar. En los pulmones, se observa un engrosamiento difuso de los tabiques interalveolares, se altera la estructura de las estructuras pulmonares y se forman cavidades quísticas. En un curso agudo o subagudo, cuando la alveolitis es constantemente recurrente, la condición de los pacientes empeora rápidamente, porque la disnea inspiratoria aumenta constantemente, aunque se está llevando a cabo el tratamiento con glucocorticoides. En un curso crónico, se forma neumosclerosis difusa.
  • La condición después de las intervenciones quirúrgicas en los pulmones, que a menudo continúa con una formación excesiva de neumofibrosis.
  • Enfermedades de otros órganos y sistemas que causan fibrosis.
  • Activo crónico hepatitis.
  • Diabetes mellitus, que aumenta el riesgo de neumonía en 2,5 veces, asma en 2 veces y neumofibrosis, en 1,5 veces.
  • Enfermedades autoinmunes sistémicas: esclerodermia, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, espondilitis anquilosante. Con la última enfermedad, se desarrollan fibrosis apical, bronquiectasia y derrota de la pleura. La fibrosis apical (en el lóbulo superior) en esta enfermedad es un signo específico y ocurre en 3-4%. Por lo general, es asintomático, pero puede causar tos, esputo y dificultad para respirar. Para la esclerodermia sistémica, los cambios fibróticos en órganos y tejidos son generalmente característicos en vista de un aumento en la función de los fibroblastos. En el 70% de los casos esclerodermia ocurre con daño pulmonar, que ocurre en dos versiones: fibrosis pulmonar intersticial y hipertensión pulmonar (primaria o secundaria). La fibrosis pulmonar se desarrolla en las primeras etapas y a menudo se limita a las secciones basales (lóbulo inferior). En algunos pacientes, tiene un carácter difuso y rápidamente conduce a una disminución en el volumen pulmonar e insuficiencia respiratoria severa. La fibrosis pulmonar y la hipertensión pulmonar se manifiestan clínicamente por falta de aliento y tos seca persistente.
  • Forma crónica infección por citomegalovirus.

Razones comunes

  • Inhalación de sustancias tóxicas.
  • Impacto radioterapia, cuya consecuencia es la fibrosis pulmonar posradiación. Muy a menudo, la fibrosis posradiación se desarrolla después de la irradiación de la región mediastínica con linfogranulomatosis y cáncer de seno. Durante la radioterapia, también es posible el desarrollo de fibrosis pleural. En el período agudo después de la irradiación, a menudo se desarrolla insuficiencia pulmonar, y en las etapas posteriores: neumonitis por radiación, intraalveolar y fibrosis intersticial. Dichas complicaciones se explican por el hecho de que la zona de los pulmones, que son muy sensibles a la radiación ionizante y se dañan rápidamente, cae en el foco de la radiación. Con el tratamiento de radiación para el cáncer de mama, la dosis es de 70-80 Gy, y la tolerancia máxima a la radiación de los pulmones es de 35-40 Gy. La frecuencia de complicaciones depende de la dosis focal total. Además, la edad del paciente y la localización del foco son importantes. Las personas mayores de 70 años tienen complicaciones de radioterapia 1.5 veces más frecuentes que las personas de 40 a 60 años. Cuanto más cerca está el foco del mediastino, menos daño de radiación aparece en los pulmones. Los sitios periféricos se ven más afectados por la exposición a la radiación.
  • Tomando medicación: Metotrexato, Amiodarona, Proctolol (la fibrosis puede desarrollarse muchos meses después del final del tratamiento con este medicamento) Propranolol (La fibrosis pleural es posible). Al tomar nitrofuranos, se desarrolla una alveolitis fibrosante y Metisergide y Ergotamina causar esclerosis pleural

Síntomas

La principal queja de la fibrosis pulmonar lenta es la falta de aliento, que ocurre al principio durante el esfuerzo físico. A medida que avanza el proceso, aumenta la dificultad para respirar, lo que lleva al paciente a una discapacidad: no puede servirse, caminar e incluso pronunciar una frase. En algunos, la enfermedad progresa lentamente, por lo que los pacientes se adaptan gradualmente a su condición, reduciendo la actividad motora. Un síntoma común de fibrosis pulmonar es la tos seca, que se observa en el 75% de los casos; la tos con esputo es mucho menos común en los pacientes. En las formas graves de la enfermedad, puede haber esputo purulento. Menos común es el dolor y las molestias en el pecho. La temperatura y la hemoptisis no son síntomas característicos de la fibrosis idiopática.

De los síntomas comunes observados: debilidad, fatiga, cambio en la falange de la uña, pérdida de peso. Cuando escucha a un paciente con un fonendoscopio, el médico determina la crepitación ("celofán agrietado"), que se escucha a la altura de la inspiración en las regiones posteriores. Una exacerbación de la fibrosis idiopática es una afección grave que amenaza la vida del paciente, porque la insuficiencia respiratoria aumenta rápidamente y la muerte ocurre en el 85% de los casos.

En general, los síntomas están determinados por la enfermedad subyacente, contra la cual se ha desarrollado la neumofibrosis. Por ejemplo, cuando silicosis son escasos e inespecíficos: tos, falta de aliento al esfuerzo y esputo. Con esta enfermedad, se debe prestar atención a la gravedad de los cambios en los rayos X y la escasez de quejas del paciente. Con la formación de grandes ganglios fibrosos y la afectación de la pleura, hay quejas de hormigueo entre los omóplatos y dolor en el pecho. En pacientes con bronquitis crónica, la tos con esputo es inquietante.

Pruebas y diagnósticos.

En el diagnóstico se utilizan:

  • Fluorografía y radiografía de tórax. La fluorografía se utiliza como método de detección. La fibrosis de las raíces de los pulmones en el fluorograma se observa con bronquitis, bronquitis del fumador, enfermedades pulmonares ocupacionales. En el fluorograma, se ve así:

Con la neumoconiosis, se determina un patrón pulmonar alterado debido a la fibrosis difusa, que tiene una malla o forma celular, principalmente en las secciones inferior y media. También se revela oscurecimiento lineal irregular, que refleja fibrosis alrededor de los bronquios y los vasos sanguíneos. Con la tuberculosis, en los lóbulos superiores, se determina el engrosamiento y la deformación del patrón pulmonar, puede haber neumofibrosis lineal y el camino fibroso sale a la raíz del pulmón. En tuberculosis cirrótica Los cambios fibróticos prevalecen sobre la prevalencia de focos encapsulados.

Soltero hebra fibrosa en los pulmones, como un signo de rayos X, se detecta después de un proceso inflamatorio (neumonía, tuberculosis). Una sola hebra fibrosa no es peligrosa y no afecta la función respiratoria, aunque no revierte el desarrollo. Mucho más peligroso es la neumofibrosis severa común (difusa) que se forma cuando alveolitis fibrosante idiopática. Luego aparecen cambios difusos en forma de deformación de malla fina del patrón pulmonar.

Son de naturaleza bilateral y se expresan en los departamentos de los pulmones por encima del diafragma. Una disminución en el volumen pulmonar es característica, por lo tanto, se observa una posición elevada de la cúpula del diafragma. Con la progresión de la enfermedad, progresan los cambios fibróticos y la insuficiencia respiratoria.

  • Un método altamente sensible para detectar la neumofibrosis es la tomografía computarizada (TC) de alta resolución. Es ella quien nos permite determinar su gravedad, prevalencia, naturaleza y dinámica de los cambios. El uso de secciones delgadas y la reconstrucción espacial con este método aumentan las posibilidades de visualización espacial. La imagen de TC de fibrosis pulmonar idiopática en una etapa temprana y exudativa está representada por la atenuación de "vidrio esmerilado". Posteriormente, se forman cambios basales bilaterales en forma de "pulmón celular" y tracción. bronquiectasia. La imagen del "pulmón celular" está dada por quistes de 3-10 mm con paredes gruesas y claras.
  • Criobiopsia transbronquial Un órgano que se adapta con precisión a una biopsia quirúrgica.
  • Estudio de la función de la respiración externa. La disminución de las propiedades elásticas de los pulmones debido al desarrollo de grandes campos fibrosos y al engrosamiento de los tabiques interalveolares se manifiesta por trastornos restrictivos, una disminución de la espiración forzada y la capacidad vital de los pulmones.

Tratamiento de fibrosis pulmonar

¿Cómo tratar la fibrosis pulmonar? No existe un tratamiento específico para la fibrosis y no se produce su desarrollo inverso. Sin embargo, se están haciendo intentos para influir en él. Es posible suspender su desarrollo si la neumofibrosis es el resultado de enfermedades inflamatorias o autoinmunes del sistema broncopulmonar, que ocurren con exacerbaciones periódicas. Si lleva a cabo un tratamiento que elimina la inflamación (incluida la inmunidad), mejore la función de drenaje de los bronquios, luego puede detener la progresión.

En la neumonía intersticial aguda durante la reacción inflamatoria (alveolitis, el equivalente de "vidrio esmerilado" en la TC) se prescribe corticosteroides. La mayoría de los pacientes hemosiderosis idiopática los pulmones también muestran una respuesta positiva al tratamiento con glucocorticosteroides, esto se manifiesta por una disminución en la frecuencia de exacerbaciones y la tasa de desarrollo de fibrosis.

Con fibrosis pulmonar idiopática, también se prescriben dosis bajas. prednisona y ciclofosfamida. Sin embargo, no hay evidencia exacta a favor del hecho de que la supervivencia de estos pacientes mejora con el tratamiento con prednisona sola o con terapia combinada. Al mismo tiempo, el riesgo de desarrollar reacciones adversas es mayor que la probabilidad de mejorar la función pulmonar. Los únicos medicamentos con eficacia comprobada que muestran efectos antifibrosantes en esta enfermedad son pirfenidona (un medicamento Esbriet) y Nintedanib (droga Wargatef) Debilitan la proliferación de fibroplastos y la progresión de la fibrosis. Se ha demostrado que otras drogas son efectivas en experimentos con animales. ciproheptadina y ketanserina suprimió la síntesis de colágeno y evitó el depósito de masas fibróticas en el tejido pulmonar.

Se están haciendo intentos para influir en la neumofibrosis con medicamentos que tienen actividad enzimática. Entonces aplica Longidaza en supositorios (contiene la enzima hialuronidasa testicular) como monoterapia o como parte de un tratamiento complejo. Los estudios han demostrado que este medicamento no actúa sobre el tejido conectivo normal, sino que destruye los tejidos alterados en el área de la fibrosis. La longidasa también tiene propiedades antioxidantes y antiinflamatorias y actúa durante mucho tiempo debido al portador del polímero en la base formativa de la vela.

Con la administración rectal, el medicamento penetra en todos los órganos y tejidos. En neumología y fisiología, se usa 1 supositorio en 2-3 días, se recomienda realizar 10-20 inyecciones. Si es necesario, puede repetir el curso después de tres meses y luego cambiar a un tratamiento de mantenimiento prolongado (3-4 meses): 1 supositorio una vez por semana. Longidase también se puede usar en forma de inyecciones de 3000 UI: los primeros 3 meses: 3000 UI (1 inyección) cada 4 días, luego durante 3 meses, 1 inyección cada dos semanas.

El tratamiento básico de todas las enfermedades broncopulmonares acompañadas de disnea (EPOC, asma bronquial) es broncodilatadores, ya que con neumosclerosis Hay obstrucción bronquial.

Tomar broncodilatadores reduce la severidad de la falta de aliento y aumenta la tolerancia de la carga. Se utilizan broncodilatadores de varios grupos: agonistas beta 2, M-anticolinérgicos y metilxantinas. Del grupo de anticolinérgicos M más utilizados: bromuro de ipratropio (Atrovent, Ipratropium nativo, Ipratropium Air) y bromuro de tiotropio (Spiriva, Tiotropium nativo).

Los agonistas beta-2 actúan rápidamente y mejoran el bienestar en poco tiempo, pero con el uso prolongado, se desarrolla resistencia. Por lo tanto, se recomienda tomar un descanso en el uso, después de lo cual se restaura el efecto broncodilatador de este grupo de medicamentos. Con la efectividad insuficiente de estos dos grupos de medicamentos, se agregan metilxantinas al tratamiento (Diafillin, Eufillin, Teofilina y drogas de acción prolífica). Mejoran la función muscular respiratoria y reducen la hipertensión pulmonar.

Se observa la efectividad del tratamiento combinado indacaterol y bromuro de glicopirronio en relación con la desaceleración del desarrollo de fibrosis en la EPOC. Esta combinación bloquea la respuesta fibrosa en el cuerpo que ocurre en pacientes con EPOC. Droga de inhalación Ultibro Breezhaler contiene una combinación de estas dos sustancias, que rápidamente y durante mucho tiempo (24 horas) provocan la relajación de los músculos de los bronquios y proporcionan un efecto broncodilatador. Ultibro Breezhaler es el principal fármaco de elección en el tratamiento de la EPOC, cuyo uso mejora la función pulmonar, reduce la frecuencia de exacerbaciones y aumenta la tolerancia al ejercicio.

Los mucolíticos (mucoreguladores, mukokinetics) no están indicados para todos los pacientes con enfermedades broncopulmonares, solo con exacerbación y obstrucción bronquial debido a la eliminación de esputo deficiente. Con la naturaleza purulenta del esputo y un aumento en su cantidad, se prescriben antibióticos. También se muestran agentes fortalecedores generales y vitaminas.

Dada la irreversibilidad del proceso, el tratamiento de la fibrosis pulmonar con remedios caseros es ineficaz. Los materiales vegetales pueden usarse como agentes expectorantes, mucolíticos y de fortalecimiento general en el tratamiento complejo de pacientes.

Medicación

  • Broncodilatadores: Atrovent, Ipratropium nativo, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium nativo, Ultibro Breezhaler.
  • Mucolíticos: Acetilcisteína, Eucabal, Broncomucina, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glucocorticoides: Prednisona.
  • Fármacos antineoplásicos (cististáticos): Ciclofosfamida.

Procedimientos y operaciones.

Durante la ejecución de cualquier ejercicio, el corazón y los pulmones están trabajando activamente. Los ejercicios de respiración especiales tienen como objetivo aumentar las capacidades funcionales de los pulmones, reducir la dificultad para respirar y aumentar la tolerancia a la carga. El complejo debe incluir ejercicios para entrenar la respiración diafragmática y ejercicios con espiración forzada. La base se puede tomar ejercicios de respiración de acuerdo con el método de P. A. Buteyko. La duración de los ejercicios de respiración es de 10 minutos, y debe realizarla 3-5 veces durante el día. Una opción ideal es una gimnasia seleccionada individualmente. Si el estado del sistema respiratorio permite caminar, puede practicar deportes.

De los procedimientos, está indicada la terapia de reemplazo de oxígeno, que se lleva a cabo con una disminución en la presión de oxígeno en la sangre de menos de 60 mm Hg. Art. En la insuficiencia respiratoria crónica, la terapia de oxígeno se lleva a cabo en el hogar durante mucho tiempo (18 horas al día) en un modo de suministro de oxígeno de bajo flujo (2-5 l / min). En la insuficiencia respiratoria grave, se utilizan mezclas de helio y oxígeno. En casa, se utilizan concentradores de oxígeno.

Para eliminar los complejos inmunes circulantes de la sangre (especialmente con asma bronquial) aplicar hemosorción.

Dieta

Dieta 15 tabla

  • Eficiencia: efecto terapéutico después de 2 semanas
  • Fechas: constantemente
  • Costo del producto: 1600-1800 rublos por semana

Se muestra la versión básica de la dieta estándar (Dieta 15 tabla) con un alto contenido de proteínas.

Prevención

Las medidas preventivas incluyen:

  • Prevención de exacerbaciones de enfermedades del sistema broncopulmonar que tienen un curso crónico.
  • En enfermedades profesionales: una mejora en las condiciones de trabajo, posiblemente reduciendo la concentración de polvo en el lugar de trabajo, el uso de equipos de protección personal avanzados.
  • Monitoreo constante por un neumólogo para monitorear el estado de salud y realizar procedimientos preventivos y terapéuticos.

Consecuencias y complicaciones

Curso progresivo neumofibrosis tiene las siguientes complicaciones:

  • Insuficiencia respiratoria..
  • Hipertensión pulmonar con un aumento gradual de la presión en la circulación pulmonar. La hipertensión pulmonar secundaria siempre se desarrolla con fibrosis y aparece en los primeros años de la enfermedad. En las primeras etapas, es asintomático. Luego hay un aumento en la dificultad para respirar, cuya gravedad depende del grado de presión en la arteria pulmonar.
  • Enfisema.
  • Cáncer de pulmón. La inhalación de fibras de asbesto induce el desarrollo no solo de fibrosis, sino también de cáncer pleural y pulmonar. El cáncer de pulmón también puede desarrollarse en el contexto de la fibrosis alveolar idiopática.
  • La formación de cavidades fibrosas y quistes, que son complicados por la enfermedad pulmonar. sangrado, neumotórax (aire que ingresa a la cavidad pleural debido a daños en el pulmón) y neumomediastino (acumulación de aire en el tejido mediastínico durante la ruptura pulmonar, que conduce a la compresión del corazón y los vasos grandes)

Previsión

El pronóstico y la esperanza de vida para la fibrosis pulmonar dependen de la enfermedad contra la cual se desarrolló, el grado de progresión de la fibrosis en sí, su extensión y el grado de afectación del árbol bronquial (es decir, la formación de bronquiectasias, que agravan el curso de la enfermedad). Entre los criterios pronósticos, el principal es el tipo de formación de neumofibrosis.

Los tipos favorables incluyen cambios fibróticos en forma de cordones en el intersticio central y periférico de los pulmones, así como el tipo atelectatico de fibrosis. Este último se forma en lugares de neumonía organizada o en lugar de un colapso del tejido pulmonar de larga duración como resultado del cierre de los bronquios. La aparición de estos tipos de neumofibrosis no afecta la perfusión y la difusión en los pulmones y no conduce al desarrollo de insuficiencia respiratoria. Los tipos adversos incluyen cambios en la forma de fibrosis acinar y "pulmón celular", que siempre conducen a una perfusión deteriorada e insuficiencia respiratoria grave. Es ella quien es el factor que reduce la esperanza de vida del paciente.

El "pulmón celular" y su prevalencia significativa se consideran el signo pronóstico más desfavorable.Al mismo tiempo, también se le da importancia al tamaño de los "panales": las células grandes o un tipo mixto de estructura con quistes alternos pequeños y grandes se consideran más desfavorables. En cuanto a su localización, la ubicación estacional más baja se considera desfavorable.

El curso natural de la fibrosis idiopática se asocia con un cambio gradual en el tejido pulmonar y un daño fibrótico progresivo, que en la etapa final toma la forma de un "pulmón celular". El aumento de la fibrosis empeora progresivamente la condición del paciente y afecta la esperanza de vida.

Es difícil responder a la pregunta de cuántos viven con esta enfermedad, ya que depende del estado de la función pulmonar. Los plazos pueden variar de 2 a 6 años. Entonces, en curso agudo, los pacientes viven no más de 2 años, en subaguda - de 2 a 4 años, y en crónica - de 4 a 6 años. La situación está asociada con enfermedades concomitantes que ocurren con la edad. Un desenlace fatal causa no solo el desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda, sino también IHD, embolia pulmonar o cáncer de pulmón.

Con progresar lentamente silicosis El pronóstico para la vida es positivo, ya que el proceso de transición de una etapa a otra puede llevar décadas. Hay casos en que la progresión de la fibrosis no se detecta en absoluto; en tales casos, el pronóstico de vida es favorable. Complicación grave de la silicosis espontánea. neumotórax, pero es muy raro en las formas modernas de silicosis. Si en el contexto de la fibrosis silicótica se desarrolla tuberculosis, entonces el curso de la enfermedad es desfavorable y, en general, el pronóstico depende de la gravedad de la tuberculosis y la silicosis, y de la forma de la tuberculosis.

Lista de fuentes

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Mira el video: Conozca las causas y síntomas de la fibrosis pulmonar (Diciembre 2019).

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Bursitis

Información general La bursitis (traducida del latín como bolsa) es una inflamación de las bolsas sinoviales (bolsas sinoviales). Las bolsas sinoviales son cavidades en forma de hendidura relacionadas con el aparato auxiliar de los músculos. Las bolsas sinoviales de fibra se encuentran entre la porción sobresaliente del hueso y el tejido blando, es decir. en aquellas áreas donde con mayor frecuencia hay una presión mecánica significativa.
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Artritis de los dedos.
Enfermedad

Artritis de los dedos.

Información general La artritis de los dedos es una enfermedad ortopédica de etiología inflamatoria y degenerativa, localizada en las pequeñas articulaciones de las manos y que conduce a una violación de su funcionalidad. Como regla general, esta patología es secundaria, en otras palabras, surge como resultado de que una persona ya tiene trastornos infecciosos, reumáticos, metabólicos, traumáticos y de otro tipo.
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Asma bronquial
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Asma bronquial

Información general sobre el asma bronquial El término asma bronquial se refiere a una enfermedad inflamatoria del tracto respiratorio en la que se produce la obstrucción bronquial. Es decir, durante la inflamación, la luz de los bronquios se estrecha, lo que resulta en dificultad para respirar, cada respiración se acompaña de un sonido característico, la falta de aire conduce a ataques de tos.
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Herpes en los labios
Enfermedad

Herpes en los labios

Información general La abrumadora mayoría de las personas ha encontrado repetidamente el fenómeno de "resfriados en los labios", sin embargo, no todos conocen el nombre de un "resfriado en los labios". En la mayoría de los casos, la aparición de erupciones y ampollas en los labios son una manifestación de infección por herpes (herpes). El herpes labial (herpes oral) es una infección recurrente herpética caracterizada por erupciones vesiculares únicas / agrupadas con un diámetro de 1-3 mm en la membrana mucosa, borde rojo de los labios y áreas adyacentes de la piel ubicadas en la base eritematosa edematosa.
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