Enfermedad

Miocardiopatía

Información general

Entre las enfermedades miocárdicas, se destacan por separado. cardiomiopatías. La miocardiopatía adulta es la cuarta causa más común de insuficiencia cardíaca crónica. ¿Qué es la miocardiopatía? Este es un grupo completo de enfermedades miocárdicas que no son de naturaleza inflamatoria ni coronariogénica (no asociadas con daños en los vasos coronarios). Con la enfermedad, hay violaciones de la estructura del músculo cardíaco y violaciones pronunciadas de su función. Las cardiomiopatías suelen ir acompañadas de hipertrofia miocárdica o agrandamiento de las cavidades cardíacas. Estas enfermedades se desarrollan debido a varias causas y a menudo son de naturaleza genética.

Las cardiomiopatías se dividen en primarias (esto incluye genética, sin una razón establecida: cardiomiopatía idiopática, adquirida, mixta) y secundaria, desarrollada contra diversas enfermedades. La cardiomiopatía idiopática primaria puede ser displasia dilatada, hipertrófica, restrictiva y arritmogénica del ventrículo derecho (Enfermedad de la fuente).

La forma idiopática de la miocardiopatía dilatada es la más grave: la enfermedad en adultos progresa de manera constante y la insuficiencia cardíaca se convierte en su debut. La miocardiopatía de origen mixto es una patología miocárdica, que tiene las características de una enfermedad hereditaria y adquirida. Algunos autores incluyen miocardiopatía restrictiva en este grupo. La miocardiopatía secundaria incluye alcohólica, tirotóxica, diabética, deshormonal, es decir, secundaria se desarrolla en el contexto de otras enfermedades.

Patogenia

Como resultado de mutaciones genéticas en la CMP hipertrófica, ocurren cambios específicos en el músculo cardíaco, una interrupción en la orientación de las fibras musculares, como resultado de lo cual el músculo cardíaco cambia y se engrosa. La base de la patogénesis es un aumento de la presión en el ventrículo izquierdo durante diástoles (relajación), como resultado de lo cual el ventrículo debe expulsar la sangre con mayor fuerza.

Un aumento en la carga sobre el músculo cardíaco causa un aumento aún mayor hipertrofia y una disminución en la distensibilidad miocárdica, así como una disminución en la cavidad del ventrículo izquierdo. Actividad física y taquicardia aumentar la obstrucción del tracto saliente y la carga en el ventrículo izquierdo. Condiciones de desmayo y desmayoLas características de estos pacientes surgen en relación con una disminución en la circulación cerebral y se observan con mayor frecuencia durante el esfuerzo físico, como resultado de un pequeño gasto cardíaco debido a una cavidad ventricular reducida.

La etiología de la CMP dilatada a menudo no se puede establecer, por lo tanto, se considera como una forma idiopática. Solo el 20% de los pacientes asocian esta enfermedad con miocarditis infecciosatrasladado antes. Se cree que el daño a las mitocondrias celulares, el metabolismo energético deteriorado en el miocardio y un efecto negativo en miofibrillas (una unidad funcional de fibra muscular), causan virus que persisten en el cuerpo (principalmente enterovirus).

El ARN viral se puede incluir en el aparato genético de las células miocárdicas, y los virus también "desencadenan" el proceso autoinmune, lo que conduce a cambios marcados en la estructura de las miofibrillas y la función contráctil deteriorada. La distrofia marcada también se observa. cardiomiocitos y su necrosis. Como resultado de tales cambios patológicos, el músculo cardíaco pierde su capacidad de contraerse.

La patogenia de la CMP restrictiva depende de la enfermedad subyacente. En la endocarditis fibroplástica, las alteraciones en la respuesta inmune y la liberación de sustancias activas que dañan los cardiomiocitos son de importancia primordial. Posteriormente se desarrolla fibrosis y engrosamiento del endocardio. La fibrosis conduce a una mayor rigidez del miocardio, como resultado de lo cual se altera función cardíaca diastólica. La violación de la relajación reduce el período de llenado de los ventrículos, por lo tanto, el volumen sistólico disminuye y la carga en las aurículas aumenta (se expanden).

En la patogénesis del daño cardíaco en la miocardiopatía alcohólica, se observan dos mecanismos: la impregnación del miocardio con inclusiones de grasa, que causa la degeneración de las células miocárdicas, y el daño al miocardio y al sistema nervioso debido a la deficiencia Vitamina B1. En relación con un aumento en la carga en el músculo cardíaco, primero se desarrolla hipertrofia miocárdica, luego lipomatosis (impregnación de células con grasa), degeneración celular, expansión de las cavidades del corazón, formación de coágulos sanguíneos dentro de las cavidades y desarrollo insuficiencia cardiaca. La miocardiopatía alcohólica ocurre con alteraciones del ritmo y falla circulatoria tanto en los círculos grandes como pequeños. La ingesta de alcohol es un factor que provoca la fibrilación auricular.

La génesis del desarrollo de un miocardio no compacto no se comprende completamente. Hay varios puntos de vista: violación de la embriogénesis y el desarrollo de patología en el proceso de la vida. Durante la embriogénesis, la capa esponjosa del miocardio normalmente se engrosa y se forma una capa "compacta" normal: las fibras musculares tubulares gradualmente "crecen juntas". En violación de este proceso, el miocardio retiene una estructura esponjosa, tiene espacios profundos entre las trabéculas, que se conectan a la cavidad del VI. Si consideramos la patología adquirida en forma de un miocardio no compacto, entonces se puede observar que se produce un aumento de la trabecularidad del miocardio ventricular izquierdo en atletas, durante el embarazo y en pacientes con anemia falciforme. Un aumento en la trabecularidad en estos casos se considera una adaptación a la actividad física y una respuesta a un aumento en la carga del ventrículo izquierdo.

Clasificación

Muchas clasificaciones indican que esta patología se estudia y mejora constantemente. Cada una de estas clasificaciones se complementa entre sí.

Según la clasificación de 1995:

  • Básico (dilatado, hipertrófico y restrictivo).
  • Adicional (arritmogénico, posparto).
  • Específico (dismetabólico, isquémico, inflamatorio, hipertenso, con enfermedades sistémicas, distrofias musculares, alérgicas y tóxicas).
  • Sin clasificar (fibroelastosis, CMP en el fondo de las mitocondrias).

La clasificación de la American Heart Association de 2006 se refiere a las cardiomiopatías primarias y las subdivide en:

  • Genético (esto incluye miopatías hipertróficas, arritmogénicas, mitocondriales, síndrome de miocardio no compacto, glucogenosis que han surgido en violación de la función de los canales iónicos).
  • Mixto (restrictivo y dilatado).
  • Adquirido (posparto, ILC Takotsubo, con diabetes y taquicardia inducida).

De acuerdo con las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología (desde 2008), se distinguen las formas principales:

  • Dilatación
  • Hipertrófica
  • Restrictivo
  • Ventrículo derecho arritmogénico.
  • No clasificable (asignado aquí miocardio no compacto y ILC Takotsubo).

Miocardiopatía hipertrófica

Es una enfermedad causada genéticamente (dominan las formas familiares), que se reconoce en una etapa tardía, ya que en el 50-60% de los casos se detecta por ecocardiografía por accidente.

Se manifiesta a diferentes edades, lo que depende de la gravedad del defecto genético. La causa de la enfermedad son las mutaciones en los genes de las proteínas sarcoméricas. Dado el factor genético, a menudo se usa el término "miocardiopatía hipertrófica familiar". La enfermedad causa la muerte súbita de los atletas a una edad temprana.

La CMP hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia severa del ventrículo izquierdo (más de 1.5 cm) y / o derecho, que surgió sin causa (no hay presión arterial alta previa, la presencia de defectos y otras enfermedades cardíacas). El tabique interventricular, el ápice y los segmentos medios del ventrículo están involucrados en el proceso. El volumen de LV en este caso puede ser normal o reducido. El 25% de los pacientes tienen un gradiente de presión sistólica en el ventrículo izquierdo, que se debe a la obstrucción (la presencia de una obstrucción) de la parte excretora del ventrículo izquierdo.

Dependiendo de la presencia de obstrucción o ausencia, la miocardiopatía tiene dos opciones hemodinámicas: miocardiopatía hipertrófica-obstructiva y no obstructiva. Hipertrófica - CMP obstructiva, que implica la presencia obligatoria de una obstrucción del tracto saliente.

Con este formulario, son posibles varias opciones de obstrucción:

  • la obstrucción subaórtica es constante y está presente en reposo, existe un término para la definición de esta afección, "estenosis subaórtica muscular";
  • obstrucción lábil: hay fluctuaciones de presión significativas dentro del ventrículo;
  • latente - funcional, aparece solo durante el ejercicio o durante las pruebas farmacológicas.

La presencia de obstrucción determina la gravedad de las manifestaciones clínicas. La CMP no obstructiva ocurre con hipertrofia miocárdica no expresada y clínica.

Miocardiopatía dilatada (DCMP)

Más común en hombres. La manifestación más común de DCMP en humanos se registra a los 30-45 años de edad. Los pacientes con esta enfermedad representan hasta el 55-60% de todos los pacientes con CMP. Para esta enfermedad, son características una expansión de todas las cámaras del corazón y una violación pronunciada de la función de bombeo del corazón. Sin embargo, no hay razones que puedan causar tales violaciones de la función contráctil del corazón (patología valvular, hipertensión, Cardiopatía isquémica). La violación de la contractilidad provoca una disminución en la liberación de sangre en la sístole, y aumenta el volumen residual de sangre en los ventrículos. Esto conduce a la expansión de los ventrículos y al desarrollo de insuficiencia cardíaca biventricular (ventricular izquierda y derecha).

Se distinguen las siguientes formas de CMP dilatada:

  • Idiopático (se desarrolla sin razón aparente y es una enfermedad rara).
  • Familia (hereditaria, genéticamente determinada). En el 40% de los pacientes, la enfermedad tiene un carácter familiar.
  • Viral y autoinmune. Se observó que la miocardiopatía dilatada se desarrolla en el contexto de la miocarditis viral transferida. Rol revelado enterovirus coxsackie Grupo B.

Hay una enfermedad de insuficiencia cardíaca progresiva. Complicado arritmias, tromboembolismoque ocurren en cualquier etapa, la muerte súbita también es posible. Una característica de la insuficiencia cardíaca crónica es un curso grave y un pronóstico desfavorable.

La trombosis y la embolia con esta forma de ILC son 2-3 veces más comunes que con otras enfermedades del corazón. Los trombos parietales en el ventrículo izquierdo con ecocardiografía se encuentran en el 40% de los casos, la frecuencia de trombosis auricular es mucho mayor y depende de la fibrilación auricular. Los pronósticos más peligrosos son el tromboembolismo recurrente en la arteria pulmonar.

El diagnóstico de DCMP se establece sobre la base de:

  • Examen de rayos X, que indica un aumento en el corazón, aumento de la presión intraventricular (una forma esférica del corazón lo indica), signos de estasis venosa.
  • Ecografía del corazón: dilatación de las cavidades, grosor de la pared normal o ligeramente modificado, disminución de la fracción de eyección y función contráctil del miocardio, insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares, presencia de coágulos de sangre en las cavidades del corazón.

El código para la miocardiopatía dilatada según MKB-10-I42.0.

Miocardiopatía restrictiva

Una lesión rara del músculo cardíaco, que conduce a una violación del llenado de los ventrículos (uno o dos) durante la diástole y a una disminución en el volumen de sus cavidades. Las cavidades auriculares aumentan. En este caso, no hay cambios en el grosor del miocardio. En la pared del miocardio hay una masiva fibrosis (se vuelven rígidos), y todas las cámaras del corazón están involucradas en el proceso. En este sentido, el CMP restrictivo incluye varias enfermedades diferentes, que se caracterizan por el desarrollo de fibrosis:

  • fibrosis endomiocárdica;
  • fibroplástico leffler endocarditis;
  • fibroelastosis del recién nacido;
  • ILC destructor africano.

El CMP restrictivo puede estar asociado con colagenosis, procesos neoplásicos y el uso de medicamentos contra el cáncer, las consecuencias de los efectos locales. radioterapia. En los casos en que se forma un CMP restrictivo sin patología de las válvulas cardíacas, el pericardio y el epicardio, el diagnóstico es miocardiopatía restrictiva idiopática. La enfermedad se desarrolla de forma asintomática, o los ataques de asma, la pérdida de conciencia durante el esfuerzo físico y las frecuentes infecciones pulmonares son inquietantes.

Esto se debe al hecho de que en algunos pacientes la disfunción diastólica aparece en las primeras etapas y se expresa, por lo que las quejas y los signos de insuficiencia cardíaca aparecen temprano. En otros casos, la disfunción diastólica no tiene manifestaciones clínicas, por lo que la condición de los pacientes no empeora durante muchos años.

Según la clasificación de 2008, las ILC no clasificadas incluyen un miocardio no compacto, o mejor dicho, un síndrome ventricular izquierdo no compacto, ya que se ve afectado con mayor frecuencia, y miocardiopatía de takotsubo.

La miocardiopatía no compacta del ventrículo izquierdo es una enfermedad heterogénea (la misma enfermedad es causada por mutaciones en diferentes genes), que se caracteriza por una estructura miocárdica bicapa anormal. La primera capa está representada por un miocardio compacto de estructura normal, y la segunda tiene una estructura esponjosa con trabéculas y espacios entre ellas que se comunican con la cavidad del ventrículo izquierdo (se ve afectada con mayor frecuencia).

La relación de capa no compacta y compacta es 2: 1. Es decir, el miocardio no compacto es ancho, y la capa del miocardio verdadero se adelgaza y prácticamente no funciona. Esta estructura del miocardio provoca un deterioro en la función contráctil del ventrículo, que progresa y desarrolla rápidamente insuficiencia cardíaca mortal, arritmias ventriculares y tromboembolismo sistémico. Con la introducción de los métodos de investigación genética, ha aparecido la posibilidad de un diagnóstico temprano. En el 50% de los pacientes, esta patología se detecta en la familia. Las mutaciones en los genes del sarcómero se observan con mayor frecuencia; tales mutaciones se encuentran en la CMP dilatada e hipertrófica.

Miocardiopatía de Takotsubo

La base de la miocardiopatía de takotsubo (o ILC estresante, "síndrome del corazón roto") es la inflamación aguda del miocardio que ha surgido en el contexto de la eyección masiva. catecolaminas (adrenalina, dopamina y noradrenalina) La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres después de un estrés severo. En este caso, se forma una disfunción sistólica del VI aguda (contractilidad deteriorada).

En casos típicos, los pacientes tienen sidra coronaria aguda (infarto de miocardio): dolor intenso en el pecho, falta de aliento, taquicardia severa, signos de un ataque cardíaco en un electrocardiograma, pero los síntomas pueden resolverse en unos pocos días. Muchos tienen complicaciones: edema pulmonar, arritmias, ruptura de la pared del VI, hipotensión arterial y muerte Las complicaciones en forma de derrames cerebrales (isquémicos o hemorrágicos) también son posibles. Una complicación frecuente del período temprano es el shock.

Las cardiomiopatías específicas incluyen dismetabólica (metabólica), isquémica, valvular, hipertensa, alérgica / tóxica (alcohólica, medicamentos, radiación), ILC en colagenosis y distrofia muscular.

Miocardiopatía isquémica

Este tipo de ILC se considera una forma de enfermedad coronaria. La miocardiopatía de este tipo se produce en el contexto de la aterosclerosis generalizada y grave de las arterias coronarias principales y el infarto de miocardio.La condición patológica del miocardio se desarrolla como resultado de ataques constantes. isquemia miocárdica. Los episodios frecuentes y prolongados de isquemia causan cambios degenerativos en los miocitos y su muerte.

La CMP isquémica ocurre a la edad de 45-55 años, principalmente entre los hombres. En la formación de esta miocardiopatía, se le da un papel importante a la remodelación (cambio) posterior al infarto del miocardio y su hibernación. La hibernación es un proceso adaptativo de reducción de la función contráctil del corazón en proporción a una disminución en el flujo sanguíneo. Esto ayuda a prevenir un mayor desarrollo de isquemia y desarrollo de miocardio. infarto agudo de miocardio. Disminución de la función contráctil completamente normal después de la recuperación del suministro de sangre normal.

La miocardiopatía isquémica ocurre con la expansión de las cavidades del corazón (principalmente el ventrículo izquierdo, luego otras cámaras), el adelgazamiento de las paredes del ventrículo izquierdo y una cardiomegalia significativa, todo esto conduce a una violación pronunciada de la función de bombeo del corazón y la insuficiencia cardíaca crónica.

La remodelación ventricular ocurre lentamente con la inclusión de mecanismos compensatorios, en los cuales las cámaras cardíacas aumentan gradualmente. La insuficiencia cardíaca también progresa lentamente, comenzando con el ventrículo izquierdo y, en las etapas posteriores, también se une el ventrículo derecho.

Los rasgos característicos de esta ILC son un aumento en la masa cardíaca, expansión biventricular, lesión aterosclerótica severa de las arterias coronarias y adelgazamiento desproporcionado de las paredes del ventrículo (el grosor del tejido muscular sin cambios no es más de 11 mm). El diagnóstico de CMP indica una larga historia y daño generalizado a los vasos coronarios, por lo que el método principal de investigación es angiografía coronaria.

Miocardiopatía metabólica

Miocardiopatía metabólica, ¿qué es? Este grupo de cardiomiopatías combina enfermedades del músculo cardíaco que surgieron en el contexto de un trastorno metabólico en el cuerpo. Un sinónimo es cardiomiopatía dismetabólica y pertenece a la clase de CMP dilatada. El código de cardiomiopatía dismetabólica según MKB-10-I43.1 (cardiomiopatía en trastornos metabólicos). Quizás este es el grupo más grande de lesiones miocárdicas secundarias, porque es causado por varias y numerosas razones:

  • Patología endocrina (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipotiroidismo, diabetes mellitus, acromegalia, obesidad).
  • Enfermedades de acumulación hereditaria: Enfermedad de Neman Pick, Hurler, Fabri, hemocromatosisenfermedades de acumulación glucógeno.
  • Deficiencia de electrolitos (potasio, magnesio, selenio, hierro, vitaminas B).
  • Amiloidosis - cambios metabólicos complejos, como resultado de lo cual hay un depósito de proteínas (amiloides) en los tejidos.
  • Intoxicaciones (drogas, alcohol, endotoxemia en diversas enfermedades).
  • Cambios hormonales (menopausia natural y artificial).
  • Efectos negativos del medio ambiente (radiación, hipotermia, etc.).
  • Situaciones estresantes.

De las cardiomiopatías secundarias que surgieron en el contexto de la patología endocrina, se debe distinguir:

  • Miocardiopatía tirotóxica. En medio pesado sin compensación tirotoxicosis con bocio tóxico difuso, CMP dilatada, insuficiencia valvular (mitral y tricúspide), fibrilación auricular e insuficiencia circulatoria. La miocardiopatía atraviesa tres etapas: distrofia miocárdica e hipertrofia del músculo cardíaco (son reversibles si el tratamiento se lleva a cabo correctamente); hipertrofia compensatoria y expansión de las cavidades (los cambios son parcialmente reversibles); miocardiosclerosis, que indica cambios irreversibles y conduce al desarrollo de insuficiencia cardíaca. La tarea de tratar la tirotoxicosis es lograr un estado eutiroideo, para el cual se prescriben los tirostáticos, que bloquea la síntesis de hormonas por la glándula. Cuando se trata con tirostáticos, se eliminan los signos de insuficiencia circulatoria durante DCMP en reposo, desaparece la fibrilación auricular, aumenta la fracción de eyección e incluso se normalizan los tamaños de las cavidades cardíacas. Asignado en paralelo bloqueadores beta.
  • La acromegalia se caracteriza por la producción excesiva de hormona de crecimiento e IRF-1, que afectan activamente a los cardiomiocitos. Entre los trastornos cardiovasculares con acromegalia, hipertrofia miocárdica, fibrosis intersticial y cardiomiopatía por acromegalia, cuyo principal factor de riesgo es la duración de la enfermedad.

Miocardiopatía dishormonal (menopausia)

Algunos autores distinguen en una nosología separada. Sin embargo, de acuerdo con ICD-10, es dismetabólico y tiene un código: I43.1 (cardiomiopatía en trastornos metabólicos).

La CMP dishormonal está asociada con una actividad deteriorada estrógeno, que afectan favorablemente el metabolismo de electrolitos y proteínas en el miocardio y regulan el efecto del sistema nervioso simpático en el corazón. La enfermedad se desarrolla con deficiencia de estrógenos en la menopausia y en mujeres jóvenes con enfermedades ginecológicas (mioma, endometriosis), con síndrome de poscastración premenstrual. Con la menopausia patológica, se desarrollan trastornos metabólicos en el músculo cardíaco, que conllevan cambios degenerativos, en la mayoría de los casos tienen un carácter reversible. Solo en algunas mujeres terminan miocardiofibrosis. Esta forma de miocardiopatía puede ocurrir de manera aguda y desarrollarse gradualmente.

Muy a menudo, las mujeres se quejan de dolor prolongado en el corazón, que son diversos. Una característica distintiva es que la cardialgia no se desencadena por el esfuerzo físico, puede durar varios días y no se elimina al tomar nitroglicerina. Las mujeres desarrollan trastornos autonómicos: palpitaciones, mareos, insatisfacción con la inspiración y "falta de aire", incluso en reposo, sofocos. Las fluctuaciones de presión y la neurotización general son características.

Con la CMP menopáusica, puede haber los siguientes trastornos del ritmo:

  • extrasístole ventricular;
  • arritmia sinusal;
  • taquicardia supraventricular.

Un examen revela un desajuste: muchas afecciones cardíacas en ausencia de signos de insuficiencia coronaria o cardíaca.

Miocardiopatía tóxica

El CMP tóxico es causado por la exposición a drogas, sustancias tóxicas en el lugar de trabajo y abuso de alcohol. Se reveló que en la mayoría de los pacientes que en sus actividades profesionales estuvieron expuestos a una exposición constante y prolongada xenobióticos (productos químicos extraños al cuerpo), se desarrolló una miocardiopatía, que tenía el carácter de dilatación.

Bajo la influencia de los xenobióticos, los cardiomiocitos desarrollan distrofia y necrosis de algunas células y, como resultado, hipertrofia compensatoria de otras. En el intersticio miocárdico había: hinchazón y fibrosisSe observa esclerosis endocárdica. Todos estos procesos implican hipertrofia de pared y dilatación de las cavidades cardíacas. A menudo, en las cámaras del corazón, se encuentran trombos parietales, que se convirtieron en la causa de la muerte. Además, los pacientes no tienen cambios en los vasos coronarios.

La miocardiopatía tóxica también se desarrolla en el contexto de la endotoxemia, por ejemplo miocardiopatía urémica. Con uremia hormona paratiroidea secretada en altas concentraciones y se convierte en una "toxina urémica universal". En este caso, el metabolismo de los tejidos se altera muy temprano, y los productos del metabolismo alterado de proteínas y lípidos dañan nuevamente el músculo cardíaco. Cambia el contenido de proteínas y lípidos, disminuye la actividad de las enzimas tisulares, se producen cambios en el ADN y el ARN. Los productos tóxicos también causan trastornos vasculares, que respaldan aún más los procesos de daño a los cardiomiocitos. En la endotoxemia crónica, los cambios en el músculo cardíaco son variedades de CMP dismetabólicos.

Un ejemplo de los efectos de las drogas es la miocardiopatía antipsicótica. Tomar antipsicóticos fenotiazínicos cardiotóxicos (Clorpromazina, Tizercin, Triftazina, Etaperazina, Neuleptil, Sonapax) conduce a cardiomiopatías tóxicas (metabólicas) secundarias, que en forma están dilatadas. Se observan daño miocárdico difuso, una disminución marcada en su función contráctil e insuficiencia cardíaca progresiva.

Alcoholismo - Esta es una enfermedad caracterizada por una combinación de trastornos mentales y somáticos. Muy a menudo, el alcoholismo afecta el hígado y el corazón. La miocardiopatía alcohólica se refiere a la miocardiopatía secundaria tóxica dilatada. En ICD-10, ILC alcohólica se asigna en una forma separada: I 42.6. La enfermedad se desarrolla con abuso de alcohol durante 10 años. Recientemente, ha habido una clara tendencia a reducir este período. La insuficiencia cardíaca severa desarrollada en el contexto de la ILC, el tromboembolismo y las alteraciones del ritmo a menudo causan la muerte.

Algunas cardiomiopatías (formas dilatadas y familiares de cardiomiopatías) se caracterizan por cardiomegaliaque significa "gran corazón". El tamaño del corazón aumenta debido a la hipertrofia del músculo cardíaco y la expansión de las cavidades. A menudo, el término metafórico "corazón bovino" se utiliza para definir esta condición, que solo refleja la apariencia visual del órgano. El término "enfermedad cardíaca bovina" no es del todo correcto, ya que dicha enfermedad no existe. Este es un síndrome que se observa en diversas enfermedades y afecciones:

  • defectos cardíacos congénitos;
  • sistémico colagenosis;
  • miocarditis viral
  • policitemia;
  • anastomosis arteriovenosas;
  • eritrodermia;
  • Enfermedad de Paget;
  • cargas excesivas constantes en atletas;
  • abuso de cerveza

La cardiomegalia también puede desarrollarse mientras toma ciertos medicamentos (Daunorrubicina, Emetin, antidepresivos tricíclicos, antipsicóticos de fenotiazina, sulfamidas). Por varias razones, un corazón agrandado es compensatorio: funciona en un modo mejorado, bombea más sangre y aumenta, y las cámaras se expanden.

Por ejemplo, con defectos aórticos en el corazón, se produce una hipertrofia de trabajo pronunciada del ventrículo izquierdo. Puede ser del tamaño de una cabeza humana. La masa cardíaca con insuficiencia valvular aórtica puede alcanzar los 900 go más. A pesar de que aumenta el tamaño del órgano, el volumen de la masa funcional se reduce significativamente. Las células musculares son reemplazadas por tejido conectivo, el miocardio se vuelve flácido y débil, mientras que el corazón disminuye su función de bombeo y se desarrolla insuficiencia cardíaca.

Razones

Las causas de las enfermedades son diversas y entre las principales se debe distinguir:

  • Factores genéticos Por ejemplo, con CMP hipertrófica, se describen 200 mutaciones de varios genes que codifican proteínas de miofibrillas.
  • Enfermedades de acumulación hereditaria.
  • Enfermedades virales.
  • Patología endocrina.
  • Deficiencia de electrolitos.
  • Amiloidosis.
  • Efectos tóxicos (alcohol, pesticidas, xenobióticos, ingesta excesiva de cobalto).
  • Endotoxemia.
  • Tomar medicamentos (antitumorales, antipsicóticos, sulfonamidas
  • Cambios hormonales.
  • Exposición ambiental (incluida la radiación).
  • Situaciones estresantes.

Síntomas de miocardiopatía

La presentación clínica de todas las cardiomiopatías incluye:

  • Signos de insuficiencia cardíaca.
  • Violaciones de ritmo y conducción.
  • Complicaciones tromboembólicas.

Algunas especies tienen características distintivas inherentes a la clínica.

Síntomas de CMP hipertrófica

Los pacientes están preocupados por la fatiga, la falta de aliento durante el esfuerzo físico y en reposo,dolor de corazon y ataques nocturnos asma cardiaca. El dolor en el área del corazón es anginal: presión compresiva detrás del esternón, que ocurre después del esfuerzo físico. En duración son más largos que con angina de pecho.

El dolor en el corazón es causado por la disminución del suministro de oxígeno con una mayor demanda de oxígeno. Un síntoma específico es el desmayo y las condiciones de desmayo, que se observan en el 77% de los pacientes. Son causadas por arritmias (las extrasístoles ventriculares son características, que son el síntoma más temprano), expresadas hipotensión y el suministro de sangre deteriorado al cerebro. La frecuencia del síncope varía mucho en los diferentes pacientes: de diario y frecuente a único, apareciendo cada pocos meses. Muy a menudo, el desmayo ocurre en pacientes con obstrucción del tracto saliente.

Hay varias opciones para el curso de la enfermedad:

  • Estable y benigno.
  • Progresivo: con el tiempo, todos los síntomas se vuelven pronunciados en vista de la progresión de la insuficiencia cardíaca.
  • Muerte súbita
  • El desarrollo de fibrilación auricular y complicaciones en forma de tromboembolismo.

Manifestaciones de miocardiopatía dilatada.

Las quejas de los pacientes son inespecíficas y se asocian con insuficiencia cardíaca: debilidad, fatiga, dificultad para respirar, mareos, hinchazón de las piernas, tos, aumento del abdomen (ascitis), palpitaciones y arritmias. Una combinación de ventricular y supraventricular es característica extrasístoleque entran fibrilación auricular. También se desarrolla tromboembolismo, cuya fuente son los trombos en las cavidades expandidas del corazón. A menudo, la CMP dilatada se manifiesta de forma aguda y repentina sin una causa o después de una infección viral, neumonía o parto. Dichos pacientes desarrollan insuficiencia ventricular izquierda y ventricular derecha.

Síntomas de miocardiopatía restrictiva

Las primeras etapas se caracterizan por la aparición de debilidad y falta de aliento paroxística por la noche. En las etapas posteriores, se desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva con agrandamiento del hígado, ascitis e hinchazón de las venas del cuello. Los pacientes se quejan de falta de aire severa en el más mínimo esfuerzo, pesadez en el hipocondrio derecho, hinchazón y un aumento en el abdomen. La condición de los pacientes es grave y existe un desajuste entre la gravedad de la insuficiencia cardíaca y la ausencia de un corazón agrandado. Un aumento en las cavidades auriculares crea las condiciones para la aparición de alteraciones del ritmo supraventricular: arritmias auriculares y fibrilación auricular en combinación con bloqueos.

Los síntomas de la miocardiopatía alcohólica

Los síntomas son inespecíficos e indican insuficiencia cardíaca crónica: disnea, congestión pulmonar, edema, dilatación de la vena del cuello. A menudo notado arritmiascon menos frecuencia tromboembolismo. La insuficiencia cardíaca en el 3% de los casos causa la muerte. En el cuadro clínico de estos pacientes a la vanguardia pancreatitis, insuficiencia hepática, polineuropatía debido a un déficit significativo Vitamina B1.

Análisis y diagnóstico de miocardiopatía.

El diagnóstico de cualquier forma de miocardiopatía incluye:

  • Examen ecocardiográfico.
  • Examen de rayos X
  • ECG
  • Monitoreo Holter ECG.

Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica

Se basa en un estudio ecocardiográfico, pero el estándar de diagnóstico "dorado" es la detección de mutaciones genéticas, ya que las mutaciones individuales se asocian con un pronóstico desfavorable y un alto riesgo de muerte súbita. Con una mutación en un gen troponina T el paciente desarrolla hipertrofia moderada, pero el pronóstico es desfavorable y una alta probabilidad de muerte súbita. Otras mutaciones genéticas van acompañadas de un curso y pronóstico más favorable.

Signos ecocardiográficos clásicos de HCMP:

  • Hipertrofia asimétrica del tabique interventricular (generalmente más de 13 mm). Se encuentra un área hipertrófica en el tabique y la pared libre. Con menos frecuencia, solo se afecta un tabique.
  • Hipoquinesia área hipertrofiada (a menudo tabique interventricular).
  • Pequeño tamaño y volumen del ventrículo izquierdo.
  • Gradiente de presión intraventricular de más de 30 mm RT. Art. en reposo (bajo carga - más de 50 mm RT. Art.).
  • Prolapso de la válvula mitral y regurgitación mitral.
  • Movimiento sistólico de la válvula mitral.
  • Tapa valvular aórtica sistólica.

En el electrocardiograma con HCM, hay signos de hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q profundas, elevación del segmento ST, ondas T negativas en las derivaciones torácicas izquierdas. El último signo puede indicar hipertrofia miocárdica en el ápice. Con la monitorización Holter, se determinan las arritmias (generalmente ventriculares y auriculares).

Exámenes para DCMP

El examen de rayos X es el primer paso que le permite sospechar esta patología. Se detectan un aumento en el corazón, signos de aumento de la presión dentro de los ventrículos y signos de estasis venosa. Con la ecocardiografía, la expansión de las cavidades cardíacas se determina con un grosor de pared casi constante, una disminución de la contractilidad y la fracción de eyección, insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares, trombos en la cavidad ventricular. Para confirmar el diagnóstico, enfatice ECHO-KG con dobutaminasi es necesario biopsia endomiocárdica y angiografía.

Diagnóstico de CMP restrictivo

Ecocardiografía:

  • no hay dilatación e hipertrofia ventricular;
  • la función contráctil del corazón no se ve afectada;
  • las cavidades ventriculares pueden disminuir;
  • la presencia de trombos parietales;
  • se determina la deficiencia de una válvula bicúspide y tricúspide debido a un aumento en las aurículas;
  • En el estudio del flujo de transmisión, se determina el tipo restrictivo de función diastólica.

Tratamiento de cardiomiopatía

El tratamiento de diferentes tipos de cardiomiopatías es diferente. Pero, en general, tiene como objetivo reducir las manifestaciones de insuficiencia cardíaca, eliminar las arritmias y prevenir complicaciones tromboembólicas.

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada

Cabe señalar que el tratamiento de la CMP dilatada con insuficiencia cardíaca implica la administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina de por vida (Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fosinopril) y β-bloqueantes, cuya cancelación se acompaña de un empeoramiento de la condición del paciente. Además, el nombramiento del primer grupo de medicamentos proporciona un mejor pronóstico de la enfermedad. Según las indicaciones, se prescriben diuréticos, glucósidos cardíacos y vasodilatadores periféricos; no afectan el pronóstico, pero afectan positivamente los síntomas de la enfermedad.

Se ha demostrado la efectividad de los siguientes bloqueadores β en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, carvedilol. En insuficiencia cardíaca grave se prescribe carvedilol, que afecta la reducción de la mortalidad en pacientes.

Los diuréticos se prescriben solo para la retención de líquidos, ya que tienen efectos secundarios que afectan negativamente el curso. insuficiencia cardiaca. Con insuficiencia cardíaca congestiva, los diuréticos se prescriben en dos etapas: terapia diurética activa, que elimina la retención de líquidos, edema, congestión pulmonar, ascitis y terapia de mantenimiento: ingesta diaria de la dosis mínima.

Los glucósidos cardíacos según los estándares modernos toman a largo plazo en pequeñas dosis: Digoxina 0.125-0.25 mg por día. Se ha demostrado que las dosis más altas aumentan el riesgo de arritmias. Con la fibrilación auricular, la dosis se incrementa a 0.5 mg. La digoxina se prescribe junto con diuréticos, bloqueadores β e inhibidores de la ECA.

Dado el desarrollo frecuente de tromboembolismo, un área importante de tratamiento es la terapia anticoagulante. Los más comúnmente utilizados son los anticoagulantes indirectos (Warfarina).

Hay evidencia a favor del hecho de que con la CMP dilatada idiopática, la administración de la hormona del crecimiento mejora la función cardíaca y tiene un efecto antiinflamatorio. En un estudio, se administró un medicamento a 4 UI cada dos días durante tres meses y se obtuvieron estos resultados. Tal vez hormona de crecimiento Se recomendará en forma de terapia inmunomoduladora para mejorar la hemodinámica.

El papel también está establecido. L-carnitina para el suministro de energía de cardiomiocitos. La concentración de L-carnitina disminuye con insuficiencia circulatoria e isquemia. En adultos con insuficiencia cardíaca grave (III y IV FC), el uso de este medicamento aumentó la esperanza de vida. Se muestra el efecto de su uso en cardiomiopatías en niños.

Tratamiento de CMP alcohólico

Los principios básicos para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca son los mismos, pero el tratamiento de esta ILC tiene algunas características:

  • Altas dosis indicadas tiamina. La deficiencia de tiamina es el único factor cuyo papel en el desarrollo de ILC de origen alcohólico ha sido probado.
  • En la fibrilación auricular, se recetan bloqueadores β para disminuir el ritmo, en lugar de los glucósidos cardíacos. Estos últimos aumentan la arritmia en estos pacientes.
  • Los diuréticos de asa mejoran hipocalemia, que está disponible en tales pacientes, y provoca alteraciones del ritmo.
  • Terapia auxiliar: apoyo y corrección del metabolismo (RiboxinaATP Panangin, Mildronate, Trimetazidina, Cocarboxilasa, Carnitina, Ranolazina, Ethomoxir) El mildronato y la trimetazidina reducen el nivel de productos de peroxidación lipídica en la sangre.

Tratamiento de miocardiopatía hipertrófica

Dado que el CMP hipertrófico es hereditario, el tratamiento es principalmente sintomático. Se lleva a cabo en las siguientes direcciones:

  • terapia sintomática para eliminar arritmia, isquemia, insuficiencia cardíaca;
  • efectos sobre los sistemas neurohumorales que contribuyen a la progresión hipertrofia;
  • prevención de muerte súbita.

Algunos autores creen que con una forma asintomática o asintomática de la enfermedad, no hay necesidad de tratamiento. Otros opinan que el uso de β-bloqueantes y antagonistas del calcio en este grupo de pacientes puede inhibir la aparición de síntomas clínicos y trastornos circulatorios.

Las tácticas expectantes son posibles solo en ausencia de desmayos, obstrucción y alteraciones del ritmo. Para la terapia sintomática, se recomienda el uso de β-bloqueantes y antagonistas del calcio (Verapamilo, Diltiazem) Se da prioridad a los bloqueadores β. Para el tratamiento de los trastornos del ritmo cardíaco, que son muy comunes con esta forma, se utilizan Rhythmodan y Amiodarona.

Los bloqueadores β siguen siendo los medicamentos más efectivos que se usan en el tratamiento de la CMP hipertrófica, ya que eliminan eficazmente la falta de aliento, las palpitaciones, la angina de pecho, ya que reducen la demanda de oxígeno del músculo cardíaco. Dado que este grupo de fármacos inhibe la actividad del sistema simpaticoadrenal, se evita un aumento en el gradiente de presión subaórtica con obstrucción latente y lábil. Al reducir la frecuencia cardíaca y prevenir la isquemia, los bloqueadores β mejoran el llenado del VI. Existe evidencia de que este grupo de medicamentos inhibe el desarrollo de la hipertrofia e incluso conduce a su desarrollo inverso.

De los bloqueadores β en esta forma de ILC, se da preferencia a Obzidanu o Anaprilinu. Se prescriben 20 mg tres veces al día, aumentando la dosis al máximo (a veces incluso 120-240 mg / día). La falta de efecto de tomar bloqueadores β se asocia con una dosis insuficiente. Existe la opinión de que los bloqueadores β cardioselectivos (Atenolol, Concor) no tienen ventajas sobre las no selectivas, ya que deben tomarse en dosis altas y la selectividad casi se pierde.

En las arritmias supraventriculares y ventriculares graves, se prescribe el medicamento. Sotalol (combina la acción de un bloqueador β y antiarrítmico).

El uso de bloqueadores de los canales de calcio elimina la contracción miocárdica no sincrónica, detiene el desarrollo de hipertrofia y mejora la relajación miocárdica. Entre los bloqueadores de los canales de calcio, se da preferencia a Verapamilu (Isoptina, Finoptin) Cuando se toma, aumentan la tolerancia de carga y una disminución en el gradiente de presión subaórtica.

Dado que los pacientes tienen activación de los sistemas renina-angiotensina, es aconsejable usar inhibidores de la ECA en pacientes con una forma obstructiva e hipertrofia miocárdica simétrica. Pero los medicamentos de este grupo no se prescriben para la forma obstructiva, ya que pueden aumentar la obstrucción. Con la CMP hipertrófica, no se prescriben nitratos y glucósidos cardíacos, ya que aumentan la obstrucción.

Características del tratamiento de TMPs takotsubo

Dado el hecho de que el ILC Tacotsubo es una afección aguda, se utilizan los siguientes enfoques en el tratamiento:

  • los anticoagulantes (heparina) se administran para reducir la trombosis;
  • monitoreo continuo de arritmias cardíacas;
  • excluido del tratamiento catecolaminas y nitratos orgánicos;
  • Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina se prescriben: con el uso prolongado, reducen el riesgo de ataques repetidos.

Doctores

Especialización: Cardiólogo / Cirujano Cardíaco

Streletskaya Galina Nikolaevna

4 opiniones650 rub.

Ishmetova Taliya Vagizovna

no hay comentarios500 rub.

Prokudin Alexander Viktorovich

2 reseñas920 rublos más médicos

Medicación

Carvedilol Verapamilo Amiodarona Digoxina Warfarina Nitroglicerina
  • β-bloqueantes: Bisoprolol, Betaxolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Carvedilol, Nibivolol, Sotalol.
  • Bloqueadores de canales de calcio: Verapamilo, Diltiazem, Cardil.
  • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina: Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fazinopril.
  • Antiarrítmico: Amiodarona, Propafenona.
  • Glucósidos cardíacos: Digoxina.
  • Vasodilatadores periféricos: Nitroglicerina, Naniprus, Apressin.
  • Anticoagulantes: Warfarina, Heparina.

Procedimientos y operaciones.

Entre los métodos operativos para el tratamiento de la CMP hipertrófica se encuentran:

  • implantación de desfibrilador (con alto riesgo de muerte súbita);
  • estimulación AV sincronizada de dos cámaras (implantación de un marcapasos para trastornos de la conducción);
  • miotomía/miectomía (reducción del grosor del miocardio hipertrófico mediante cirugía);
  • obstrucción de la arteria interventricular por la introducción de alcohol etílico en ella; Como resultado del procedimiento, se desarrolla necrosis con cicatrices en el tabique miocárdico e interventricular, lo que ayuda a reducir el grosor del área;
  • trasplante de corazón (con una disminución significativa en la cavidad ventricular, hipertrofia severa y el desarrollo de insuficiencia cardíaca severa).

El trasplante de corazón es un tratamiento radical para la insuficiencia cardíaca terminal, que no puede corregirse ni médica ni quirúrgicamente. La principal indicación para su implementación es la insuficiencia circulatoria grave, que se desarrolla con miocardiopatía dilatada.

Una operación de trasplante de órgano se asocia con varias complicaciones en el período posterior al trasplante:

  • Infección postoperatoria, que viene primero entre las complicaciones. Entre los virus, el proceso infeccioso es causado con mayor frecuencia. Virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple y citomegalovirus. Se cree que el citomegalovirus desempeña un papel en el desarrollo de la reacción de rechazo y la patología de las arterias coronarias. Para la prevención, el tratamiento antiviral se lleva a cabo durante mucho tiempo. La candidiasis y la aspergilosis causan neumonía severa.
  • Hipertensión arterial.
  • Patología de las arterias coronarias. Esta es la principal causa de muerte después de la cirugía. Las manifestaciones de esta patología son isquemia indolora y muerte súbita.
  • Rechazo crónico de órganos.

En niños

Si en los adultos las principales causas de insuficiencia cardíaca crónica son la hipertensión y la cardiopatía isquémica, en la infancia se desarrolla con mayor frecuencia con cardiomiopatía. Entre las cardiomiopatías, la dilatación (80,2%) es la cardiomiopatía restrictiva más común, menos frecuente. La miocardiopatía en los niños es una enfermedad grave que progresa constantemente y tiene una alta tasa de mortalidad. En recién nacidos y niños menores de seis meses de edad, la causa de muerte súbita es una enfermedad cardíaca congénita, y en el segundo año de vida: cardiomiopatías.

Miocardiopatía dilatada caracterizado por un aumento de las caries con más frecuencia que los departamentos izquierdos y al mismo tiempo no hay hipertrofia miocárdica. En un niño, el gasto cardíaco disminuye debido a una disminución significativa en la función contráctil del miocardio. Ocurre en niños de todas las edades. En pacientes a una edad temprana (a menudo después de infecciones virales respiratorias agudas), es aguda con síntomas de insuficiencia cardíaca ventricular izquierda y la presencia de hidropericardioque se determina por ecocardiografía. En niños mayores, se desarrolla sin razón aparente y progresa gradualmente con insuficiencia cardíaca biventricular, la presencia de arritmias y tromboembolismo.

Con la miocardiopatía dilatada en la infancia, las opciones de flujo son posibles: favorable, progresando lentamente (con mayor frecuencia), progresando y recurriendo rápidamente (también con bastante frecuencia). Un curso favorable ocurre en niños que están enfermos antes de los 2 años, y uno progresivo, en pacientes con una edad más avanzada.

El tratamiento de niños con insuficiencia cardíaca crónica incluye betabloqueantes, inhibidores de la ECA, diuréticos, según las indicaciones, glucósidos cardíacos. Los betabloqueantes no se recomiendan para pacientes en estado de descompensación, se agregan al tratamiento después de la eliminación del edema. En hipotensión el complejo de tratamiento incluye hormonas esteroides. Los niños con cardiomiopatías deben ser constantemente monitoreados y hospitalizados periódicamente para corregir el tratamiento, teniendo en cuenta las manifestaciones cambiantes de la enfermedad.

Las causas de la miocardiopatía en los niños son diferentes:

  • Trastornos genéticos o cromosómicos que involucran trastornos metabólicos. En niños, con mayor frecuencia que en adultos, la causa de esta enfermedad es genéticamente causada por defectos metabólicos congénitos.
  • Infección viral transmitida durante del embarazo (por ejemplo, rubéola) o un niño.
  • El impacto de los factores ambientales negativos.
  • Tomar drogas teratotóxicas o drogas durante el embarazo. El impacto de los factores negativos durante la colocación del sistema cardiovascular (segunda a octava semana de embarazo) afecta negativamente la formación del corazón.

De gran importancia son las pruebas genéticas. Por ejemplo, es importante identificar mutaciones en los genes responsables del desarrollo de miocardiopatía hipertrófica o mutaciones en el gen GLA (Enfermedad de Fabry).

Las lesiones del sistema cardiovascular en la enfermedad de Fabry se manifiestan por miocardiopatía hipertrófica (hipertrofia ventricular izquierda predominante), alteraciones del ritmo e insuficiencia cardíaca. Esta es una enfermedad hereditaria que pertenece al grupo de enfermedades de almacenamiento lisosómico. Caracterizado por la falta de enzima. α-galactosidasa A o una disminución en su actividad.

La deficiencia de enzimas conduce a la acumulación de glucófosfolípidos en los lisosomas del corazón, el endotelio de los vasos sanguíneos, los riñones y el sistema nervioso. La enfermedad es causada por dolor en las extremidades (manos y pies), debilidad, aparición de angioqueratitis (formaciones vasculares de la piel) y daños en el corazón y los riñones. ataques isquémicos y un derrame cerebral. El estándar para el diagnóstico de esta enfermedad es la determinación de la actividad de la enzima α-galactosidasa A. Su actividad disminuye en plasma, leucocitos, en cualquier biopsia o líquido lagrimal. El diagnóstico puede hacerse prenatalmente. Actividad enzimática probada αGAL en plasma fetal o cultivo de siesta corion o amnios.

Síndrome de Gürler así como la enfermedad de Fabry se relaciona con enfermedades de acumulación.Esta es una forma grave de mucopolisacaridosis tipo 1. Este síndrome está asociado con mutaciones en el gen. IDUA, lo que conduce a la ausencia de la enzima alfa-L-iduronidasa, como resultado de lo cual se acumulan dermatán sulfato y heparán sulfato en los lisosomas. Este síndrome se caracteriza por deformidades esqueléticas, defectos cardíacos, agrandamiento del hígado, deterioro respiratorio y cognitivo, y un tipo característico de niño.

La investigación genética está disponible. El diagnóstico prenatal es posible: se mide la actividad enzimática en vellosidades coriónicas o amniocitos. Se recomienda a los pacientes trasplante de células madre hematopoyéticas y terapia de reemplazo enzimático de por vida. Laronidasa.

Enfermedad de Pompe También se aplica a las enfermedades de acumulación. Se desarrolla en relación con un trastorno metabólico, que es causado por una deficiencia de la enzima alfa glucosidasa ácida (es necesaria para el metabolismo del glucógeno en los músculos, el corazón y el hígado). La acumulación de glucógeno no metabolizado en los tejidos provoca manifestaciones características de la enfermedad: debilidad muscular progresiva (síndrome del "bebé flácido", dificultad para alimentarse, mayor flexibilidad corporal e incapacidad para sostener la cabeza).

La forma infantil de la enfermedad de Pompe se manifiesta en el período neonatal y tiene un curso que progresa rápidamente. Es con esta forma de la enfermedad que severo cardiomegalia y cardiomiopatía. Desafortunadamente, las lesiones cardíacas se diagnostican a la edad de 4 meses en el 92% de los bebés. Esta enfermedad neuromuscular puede tratarse, pero la efectividad del tratamiento depende del momento de inicio de la terapia. El único medio de terapia patogénica de esta enfermedad es el medicamento. Mayozima.

Fibroelastosis endocárdica - Una enfermedad cardíaca rara en niños, que comienza durante el desarrollo fetal y se manifiesta completamente en los bebés. Esta enfermedad se caracteriza por un engrosamiento del endocardio (el revestimiento interno de las cámaras del corazón) de varias cámaras, un agrandamiento del corazón y un desarrollo temprano de insuficiencia cardíaca. La fibroelastosis primaria se asocia con una mutación de un gen en particular, y la secundaria se desarrolla en el contexto de defectos cardíacos obstructivos (con mayor frecuencia en sus partes izquierdas). En cualquier caso, esta es una reacción endocárdica al estrés cardíaco, como resultado de la cual las células endocárdicas normales pasan a los fibroblastos que producen colágeno y elastina.

El resultado de estos procesos es un engrosamiento generalizado del endocardio. En primaria fibroelastosis endocárdica el corazón aumenta significativamente de tamaño y tiene la forma de una pelota. El proceso fibrosante se extiende a las cúspides de las válvulas mitral y aórtica con función deteriorada y un mayor riesgo de trombosis. Con una versión del curso, la enfermedad se manifiesta ya en las primeras horas después del nacimiento de insuficiencia cardíaca aguda, shock cardiogénico y tromboembolismo. La condición del niño es extremadamente grave y no se puede salvar (el niño muere en una semana). En la segunda variante del curso, la enfermedad se manifiesta a los 3-6 meses. El diagnóstico por ultrasonido perinatal de esta enfermedad es posible desde el II trimestre.

Muchas enfermedades hereditarias o congénitas se pueden detectar durante el embarazo. Entonces cardiomegalia en el feto, detectado por examen de ultrasonido, indica varios defectos cardíacos o cardiomiopatía, que tiene una génesis diferente. La patología en forma de corazón agrandado se detecta en el segundo examen (a las 16-20 semanas). Por supuesto, el diagnóstico de defectos cardíacos congénitos en el feto es la tarea más difícil de la perinatología e identificarlos al comienzo del embarazo es efectivo en solo el 40%.

Sin embargo, es posible identificar la cardiomegalia en el futuro y monitorear cuidadosamente el desarrollo del feto, hacer exámenes y conclusiones adicionales sobre la conveniencia de preservar el embarazo con una patología incompatible con la vida.

La cardiomegalia es uno de los signos de ultrasonido de insuficiencia cardíaca del feto, también se detecta en el contexto de:

  • angustia prenatal (principalmente cardiomegalia dilatada);
  • carditis intrauterina (hipertrófica);
  • miocardiopatía idiopática (dilatada).

La dilatación de solo el corazón derecho es posible debido a la estasis venosa con Aneurisma de la vena de Galeno (malformación arteriovenosa de una vena de Galeno). Esta es una patología rara de naturaleza innata. En el tercer trimestre del embarazo, se realiza el diagnóstico prenatal del aneurisma de la vena de Galeno (ecografía y resonancia magnética del feto). Al diagnosticar, los tamaños de formación, la presencia de cardiomegalia, insuficiencia cardíaca y hidrocefalia. Esto permite predecir el parto y el tratamiento posterior del niño. El tratamiento (quirúrgico) debe realizarse antes de la aparición de complicaciones cardiológicas y neurológicas irreversibles.

Además de la miocardiopatía, los signos de ultrasonido de insuficiencia cardíaca fetal incluyen:

  • Flujo sanguíneo inverso en el conducto venoso.
  • Ondulación de una vena del cordón.
  • Expansión del corazón derecho.
  • Tricúspide y mitral regurgitación (retorno de sangre).
  • Dropsy.

Para aclarar el diagnóstico, ecocardiografía fetal y ecocardiografía doppler. En el 40% de los casos, se detecta cardiomegalia, que no se combina con defectos cardíacos congénitos.

  • A menudo, con la enfermedad hemolítica del feto y la hidropesía general, también se detecta cardiomegalia. Los primeros signos de enfermedad hemolítica se detectan a las 18-20 semanas de embarazo.
  • La cardiomegalia se registra en lesiones infecciosas del feto. citomegalovirus y virus de la rubéola. Con el síndrome de rubéola intrauterina, también se puede determinar la estenosis del tronco pulmonar y la coartación de la aorta.
  • Cardiomegalia dilatada se desarrolla en medio anemia fetal.
  • La miocardiopatía hipertrófica y la cardiomegalia en el feto acompañan diabetes en una mujer embarazada La hiperglucemia crónica en la segunda mitad del embarazo causa graves hipoxia y acidosis en el feto Las madres con diabetes mellitus insulinodependiente dan a luz a niños con signos de macrosomía diabética (peso superior a 4000 g), en el 50% de estos recién nacidos se determinan la cardiomegalia y la cardiomiopatía diabética. Esta patología dificulta la adaptación en el período neonatal temprano.
  • La cardiomegalia hipertrófica del feto receptor se desarrolla con gemelos monocoriales. El llamado síndrome de transfusión fetofetal es causado por la presencia de mensajes vasculares y deriva la sangre de un feto a otro. En este caso, un feto es un donante y el otro es un receptor. El primero desarrolla anemia, retraso del desarrollo y falta de agua, mientras que el segundo desarrolla cardiomegalia, eritremia (aumento del recuento de glóbulos rojos), hidropesía y polihidramnios.

Cuando se identifican marcadores de ultrasonido de patología cromosómica o malformaciones, se realiza cordocentesis, un método de diagnóstico prenatal de enfermedades hereditarias. Para este estudio, se obtiene sangre del cordón umbilical del feto. El período de estudio óptimo es de 16-20 semanas (en Rusia se llevan a cabo a las 20-21 semanas).

Algunos centros médico-genéticos realizan diagnósticos prenatales no invasivos de patologías cromosómicas fetales, que es una alternativa. cordocentesis. La presencia de ADN fetal no celular en la sangre de la madre permite realizar estudios prenatales no invasivos para el feto.

Se supone que en la patogénesis de las cardiomiopatías idiopáticas importa disfunción mitocondrial. Las enfermedades mitocondriales surgen en relación con mutaciones hereditarias en ADN mitocondrial. Las cardiomiopatías se describen para enfermedades mitocondriales como el síndrome MERRF, MELAS, Bart y Kearns-Sayre. Una característica distintiva de las enfermedades asociadas con mutaciones en el ADN mitocondrial es su inicio relativamente tardío. Estas enfermedades se transmiten por vía materna.

Síndrome de Bart provoca la muerte de frutos masculinos (aborto espontáneo o muerte fetal). Las mujeres son portadoras del gen mutante y tienen un 50% de posibilidades de transmitir el gen a sus hijos. Las niñas nacidas de portadoras son saludables. La cardiomiopatía (una combinación de dilatación e hipertrofia) es el síntoma principal del síndrome de Bart y en el 70% de los casos se desarrolla ya en el primer año de vida. Los pacientes tienen riesgo de arritmias ventriculares y muerte. En algunos pacientes, el tratamiento conservador de la insuficiencia cardíaca es ineficaz, lo que requiere un trasplante de corazón de un año a 15 años.

Síndrome de Kearns-Sayre se manifiesta en trastornos neurológicos (convulsiones, espasticidad muscular, ataxia cerebelosa, neuropatía, hipoacusia neurosensorial). Desde el sistema endocrino, hay un crecimiento insuficiente y diabetes mellitus. Del lado del corazón cardiomiopatía y disturbios de conducción.

Se realiza un examen genético del ADN mitocondrial en una mujer para aclarar el diagnóstico, lo que reduce los riesgos de dar a luz a un niño enfermo. Existen "paneles mitocondriales" que incluyen estudios sobre los genes responsables de las enfermedades mitocondriales. El ADN mitocondrial está presente en todas las células, por lo tanto, es adecuado para obtenerlo: huesos, dientes, fragmentos de partes del cuerpo, sangre, semen, cabello o uñas.

Dieta

Dieta para la insuficiencia cardíaca

  • Eficiencia: efecto terapéutico después de 20 días
  • Fechas: constantemente
  • Costo del producto: 1700-1800 rub. por semana

Para todas las cardiomiopatías complicadas por insuficiencia cardíaca crónica, se debe seguir una dieta restringida en sal (dieta para insuficiencia cardíaca). En general, la nutrición depende de la enfermedad subyacente. En la obesidad, se muestra una restricción de grasas y carbohidratos (dieta para la obesidad), con hipercolesterolemia - restricción de grasas animales (dieta para la aterosclerosis de los vasos sanguíneos). Si el paciente tiene diabetes, en el contexto de la cual se ha desarrollado la miocardiopatía, la nutrición debe corresponder Tabla número 9 (dieta para la diabetes), pero con restricción de sal.

Prevención

La prevención primaria de lesiones miocárdicas con etiología desconocida no se lleva a cabo. Para cardiomiopatías secundarias específicas, el tratamiento de enfermedades subyacentes es importante. El diagnóstico prenatal (detección de mutaciones genéticas, ecocardiografía fetal) le permite prevenir el nacimiento de niños con cardiopatía congénita grave que es incompatible con la vida.

Las medidas comunes para prevenir la exacerbación y la progresión de las lesiones miocárdicas existentes incluyen:

  • Exclusión del esfuerzo físico excesivo (practicar deportes), lo que causa agravamiento de la hipertrofia miocárdica y muerte súbita. Al mismo tiempo, a los pacientes se les muestra una carga de acuerdo con sus capacidades.
  • Prevención de enfermedades virales que exacerban el curso de la miocardiopatía.
  • Trabajar en equipos de protección en contacto con factores nocivos en el lugar de trabajo.
  • Exclusión de factores que contribuyen a la progresión de la enfermedad.
  • Implementación de las recomendaciones dietéticas necesarias, la principal de las cuales es la restricción de la ingesta de sal.
  • Pérdida de peso con obesidad.
  • Denegación de alcohol y fumar.

Consecuencias y complicaciones

  • Formas severas de arritmias.
  • Insuficiencia cardiaca.
  • Tromboembolismo.
  • Muerte súbita cardíaca.

Previsión

El pronóstico para la CMP restrictiva depende de la causa principal de su desarrollo, pero generalmente es desfavorable: la muerte ocurre dentro de los cinco años del 70% de los pacientes. El CMP dilatado tiene un curso severo y un pronóstico extremadamente pobre: ​​la supervivencia de dos años de DCM con una forma familiar se observa solo en el 34% -36% de los pacientes. Con DCMP de naturaleza viral / inmune: 50%.

Si la insuficiencia cardíaca ya se ha desarrollado con la miocardiopatía alcohólica y el paciente no deja de beber alcohol, el pronóstico es malo: la muerte por miocardiopatía alcohólica ocurre en el 75% de los casos dentro de los 3 años. El rechazo del alcohol hasta que aparezca una insuficiencia cardíaca grave puede detener la progresión de AKMP o incluso causar su desarrollo inverso.

Con la forma hipertrófica, son posibles dos opciones, dependiendo de las mutaciones genéticas. La esperanza de vida en la miocardiopatía hipertrófica también depende de esto. En presencia de mutaciones malignas con alta penetración génica (frecuencia de manifestación génica en los caracteres), grado de hipertrofia, curso grave y complicaciones, alto riesgo de muerte, esperanza de vida de hasta 30-35 años.

Con mutaciones genéticas troponina T la mortalidad es alta (hasta 90%) incluso en ausencia de hipertrofia miocárdica. Con mutaciones benignas, hay una baja penetración genética, una clínica no expresada, no un alto riesgo de muerte, la gran mayoría tiene una esperanza de vida de más de 60 años.

La mayoría de los pacientes mueren repentinamente y esta suele ser la primera manifestación de la enfermedad (en adolescentes y jóvenes). Alrededor del 40% de las muertes ocurren después del ejercicio, el 60%, en reposo.

Con la CMP isquémica, la supervivencia de los pacientes depende del volumen de un miocardio viable, que puede aumentarse mediante una cirugía de derivación aortocoronaria. Si se considera la miocardiopatía isquémica, la causa de la muerte es el tromboembolismo y la insuficiencia cardíaca grave. El injerto de derivación de la arteria coronaria se ha convertido en una cirugía cardíaca común. Debido a la restauración de la vascularización miocárdica en los pacientes, se eliminan los ataques de angina, pero la función contráctil del miocardio no mejora y, en consecuencia, no se elimina la causa principal de muerte.

En este sentido, el paciente se somete a una operación combinada: revascularización miocárdica y reconstrucción del ventrículo izquierdo (plastia intraventricular con un parche). Esto es lo que permite mejorar la función miocárdica, reducir el tamaño y la forma del ventrículo izquierdo. El tratamiento quirúrgico exitoso permite la remodelación miocárdica inversa.

El pronóstico de la cardiomegalia congénita es incierto, ya que los bebés mueren en el 30% de los casos y los sobrevivientes tienen anomalías cardíacas graves, pero compatibles con la vida. En los niños con CMP dilatada que se enfermaron antes de los 2 años, la tasa de supervivencia es del 89,6% en los primeros 5 años, el resto tiene una recuperación completa.

En los niños enfermos en edad escolar, la supervivencia es mucho menor: no más del 22% sobrevive en los primeros 5 años. Según las estadísticas, la esperanza de vida promedio, si nos tomamos el tiempo desde el inicio de la enfermedad, es de 19.5 meses. La causa de la muerte de los niños suele ser la insuficiencia cardíaca, no susceptible de tratamiento farmacológico, en segundo lugar es la tromboembolia.

Lista de fuentes

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  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Cardiomiopatías y miocarditis - GEOTAR-Media, 2016.- 532 p.
  • Amosova E.N. Miocardiopatía - K .: Book plus, 1999 .-- 421 p.
  • Amosova E.N. El curso de la miocardiopatía dilatada // Klin, cariño. -1991.- N.3.- P.48.
  • Frolova Б .. B., Yaushev MF El concepto moderno de insuficiencia cardíaca crónica // Boletín de medicina clínica moderna. 2013 Vol. 6, N ° 2. P. 87-93.

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