Enfermedad

Esclerodermia

Información general

Enfermedades difusas del tejido conectivo (colagenosis) combinan enfermedades que se producen con una lesión inmune del tejido conectivo de los vasos sanguíneos y los órganos, aumentan la fibrosis y son propensas a la progresión. En este grupo, se distinguen las "grandes colagenosis": lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, dermatomiositis.

Además de estas enfermedades, la clasificación de la OMS incluye artritis reumatoide, policondritis, Síndrome de Sjogren, Síndrome agudo, paniculitis recurrente. Por lo tanto, las enfermedades del tejido conectivo son diversas, generalizadas y algunas de ellas son graves. En este sentido, el cribado se está volviendo relevante para la detección temprana de este grupo de enfermedades, que se discutirá a continuación.

La segunda enfermedad más común (después del lupus eritematoso) del grupo de enfermedades del tejido conectivo es la esclerodermia. ¿Qué es esta enfermedad? El término "esclerodermia" combina enfermedades desde la esclerodermia sistémica y focal hasta el grupo de enfermedades de la esclerodermia y las formas inducidas de esclerodermia. El grupo de esclerodermia incluye arbusto de escleredema y fascitis difusa. En la segunda mitad del siglo XX, se identificó la esclerodermia sistémica (esclerosis progresiva sistémica), una enfermedad autoinmune con predominio de trastornos vasculares (vasoespásticos) y fibroescleróticos que se desarrollan en la piel y el tejido subcutáneo. El tejido conectivo de los órganos también participa en el proceso. El código de esclerodermia para mcb-10 es M34.0.

La esclerodermia sistémica (el segundo nombre de la enfermedad) es actualmente más agresiva y su prevalencia se ha vuelto más alta. El historial médico de tales pacientes indica la aparición de la primera manifestación de la enfermedad: Síndrome de Raynaud (borrando endarteritis). Más tarde, la piel y los órganos internos están involucrados en el proceso.

La esclerodermia sistémica ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres y se diagnostica a los 30-50 años, pero las manifestaciones iniciales se relacionan con una edad más temprana. El inicio de la enfermedad en la vejez indica la posibilidad de un proceso paraneoplásico. Tumores malignos puede preceder a la esclerodermia, acompañarla o salir a la luz después de unos años.

Patogenia

Los cambios en todos los órganos y la piel están asociados con un exceso descontrolado de fibrosis y una microangiopatía obliterante: son ellos quienes forman la imagen de la enfermedad y especialmente el curso. Bajo la influencia de virus y diversos factores, se desarrolla una reacción fibrosante inflamatoria del tejido conectivo y aparece una actividad incontrolada de fibroblastos. La formación excesiva de colágeno conduce a fibrosis generalizada: compactación de la piel, viscerofibrosis del corazón, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones.

La liberación de mediadores inflamatorios provoca la destrucción del endotelio vascular y un aumento de la permeabilidad de sus paredes. El engrosamiento y la esclerosis de la pared del vaso causan el estrechamiento de los vasos pequeños (a veces se desarrolla una obliteración completa). El estrechamiento de los vasos pequeños y medianos se manifiesta por el síndrome de Raynaud, cambios tróficos en la punta de los dedos y en los riñones. En algunos pacientes, el papel principal lo juegan los fenómenos autoinmunes. Los defectos de inmunidad contribuyen a la aparición de autoanticuerpos, que se detectan en esta enfermedad.

Clasificación

Formas de esclerodermia.

Sistema:

  • Difusa Se caracteriza por una lesión cutánea generalizada, el desarrollo del síndrome de Raynaud (durante todo el año), daño temprano a los pulmones, riñones, miocardio y tracto gastrointestinal. No hay anticuerpos anti-centroméricos en la sangre, pero se detectan anticuerpos contra la toisomerasa (anti-Scl-70).
  • Con la capilaroscopia, se determina la destrucción de los capilares.
  • Limitado Se caracteriza por lesiones cutáneas limitadas (manos, cara, pies, con menos frecuencia en el antebrazo), síndrome de Raynaud prolongado, calcificación y desarrollo tardío de hipertensión pulmonar. En la sangre: anticuerpos anti-centroméricos. Dilatación de capilares.
  • Visceral Con esta forma, predomina el daño a los órganos internos, los vasos sanguíneos, con cambios mínimos o ausentes en la piel. Esta forma es rara.
  • Síndrome de Cross: una combinación de esclerodermia con otras enfermedades del tejido conectivo (dermatomiositis, artritis reumatoide o LES).
  • Juvenil La enfermedad se registra hasta la edad de 16 años y tiene un cuadro clínico especial: se expresa el síndrome articular, que ocurre con el desarrollo de contracturas, lesión focal de la piel, desgaste Síndrome de Raynaud. Patología no expresada de los órganos internos. Esta forma tiene un curso crónico y un resultado favorable en algunos pacientes: regresión de los síntomas cutáneos y viscerales. Sin embargo, un tercio de los pacientes en la adolescencia (en la etapa inicial) tienen un curso subagudo y síndrome cruzado (síndrome de superposición). Esto requiere tratamiento activo.

Limitado (o morfea):

  • Placa
  • Lineal
  • Superficial (enfermedad de la mancha blanca o liquen esclerotrófico).

Con el flujo:

  • Curso agudo: progresa rápidamente con fibrosis cutánea generalizada y daños en los órganos internos.
  • Subaguda: la enfermedad progresa moderadamente, ocurre en lesiones de la piel, articulaciones y músculos.
  • Crónico: progresa lentamente, predomina la patología vascular.

Etapas del desarrollo de la enfermedad:

  • Yo etapa (inicial). La presencia del síndrome de Raynaud, hinchazón densa de la piel, daño articular, rara vez, daño a los órganos internos.
  • II (generalizado): estiramiento de la piel, contractura, patología de los órganos internos, síndrome de Raynaud y ulceración de la piel de los dedos.
  • III (terminal): lesiones cutáneas graves y lesiones viscerales, insuficiencia orgánica.

Esclerodermia sistémica

El código para MKB-10 es M34.0. Se observa daño generalizado en la piel de las manos, la cara y el cuerpo, por lo tanto, la enfermedad se define como una enfermedad cutánea sistémica. Además, la naturaleza sistémica de la enfermedad significa daño simultáneo al tejido conectivo de los vasos sanguíneos, los órganos internos y el sistema musculoesquelético. Desde los órganos internos, el corazón, los pulmones, el tracto gastrointestinal y los riñones están involucrados en el proceso.

La formación de la patología de los órganos internos se desarrolla ya en una etapa temprana de la enfermedad. El síndrome de Raynaud también se detecta temprano. La reducción significativa en los capilares del lecho ungueal es característica. Un examen inmunológico revela anticuerpos contra topomerasa-1.

Una forma limitada de esclerodermia se distingue por separado. Con esta forma, el inicio es monosintomático: se manifiesta como un síntoma prolongado de Raynaud de varios años, y los síntomas de lesiones cutáneas aparecen 5 años después del inicio del síntoma de Raynaud. Se deduce que los trastornos vasculares predominan en el cuadro clínico. Los cambios tróficos en los dedos se unen al vasoespasmo: ulceración, pequeñas cicatrices, reducción de los tejidos blandos de las falanges. En la etapa avanzada (se forma 5 años después de las primeras manifestaciones de la enfermedad), se detectan la calcificación de los tejidos y la osteólisis de las falanges ungueales.

Las lesiones de los órganos internos son leves. Detectar pulmonar hipertensión arterial. Con una forma limitada, se detectan anticuerpos anticentroméricos. Al realizar la capilaroscopia, se detecta la dilatación de los capilares, un síntoma característico de esta forma.

La variante benigna de la forma limitada incluye el síndrome CREST. Esta variante de la enfermedad incluye los siguientes cinco síntomas: calcificación, Fenómeno de Raynaud, esofagitis, esclerodactilia, telangiectasia. Las letras iniciales de estos síntomas en inglés forman la abreviatura del síndrome de "cresta". Con esta forma, se observa un período prolongado del síndrome de Raynaud. Solo la cara y las manos se ven afectadas. El desarrollo tardío de la hipertensión pulmonar es característico. Los anticuerpos anticentrómeros se detectan en los ensayos.

Los términos "esclerodermia limitada", "localizado", "focal", "morfea" significan esclerodermia, que no está acompañada por el síndrome de Raynaud y el daño a los órganos internos. En las últimas décadas, el número de pacientes con esclerodermia limitada ha aumentado. Localizado: la forma más común en niños y adolescentes. La esclerodermia limitada, a su vez, dependiendo de la forma de los cambios en la piel, es placa, lineal, superficial.

Esclerodermia de placa más común entre todas las variedades de esclerodermia limitada. Además, las lesiones no difieren de las manifestaciones cutáneas en la forma sistémica de la enfermedad. La forma de la placa ocurre a cualquier edad y afecta varias áreas de la piel con ella, pero la localización favorita es el tórax, el abdomen (parte inferior), los pliegues inguinales-femorales. En el desarrollo de los focos, pasan varias fases: edema (se asemeja a la consistencia de la prueba), inducción (compactación) y atrofia.

Primero, aparecen manchas rosadas con un tono lila (lila) en la piel, son pequeñas, pero su tamaño aumenta gradualmente y puede alcanzar 10-15 cm (y en algunos casos incluso más). A medida que avanza el proceso, aumenta el número de placas, en el centro se vuelven más densas y un anillo violeta (o lila) queda fuera del foco. El borde morado indica que hay un proceso inflamatorio activo y que la enfermedad está progresando.

Cuando la piel se engrosa, es marfil, suave y no se pliega. En el área afectada de la piel no hay rayita, sudoración y producción de sebo. La compactación puede ser tan significativa que alcanza la densidad del tejido del cartílago. El paciente está perturbado por parestesia (hormigueo, "escalofríos").

En la superficie del foco puede aparecer petequiasvasos dilatados, pigmentación e incluso ampollas. En la etapa de atrofia, el sello se resuelve y la piel se vuelve más delgada (se vuelve como el papel de seda), se pliega fácilmente, ya que se produce atrofia de todas las capas de la piel y los tejidos subyacentes.

El anillo violeta en la etapa de atrofia desaparece. La forma de la placa tiene un curso largo, existen focos durante muchos años y el estado general del paciente sigue siendo satisfactorio. Solo en casos raros, el sistema nervioso y los órganos internos se ven afectados.

Una variedad rara de esclerodermia de placa es una forma nodular (también se llama profunda o queloide). Con esta especie, el tejido conectivo de las particiones de tejido adiposo y fascia muscular está involucrado en el proceso. Dado que la piel está asociada con los tejidos subyacentes, adquiere una superficie "deprimida", pero no hay proceso inflamatorio en la piel. En el examen, las placas se asocian con fascias y músculos subyacentes engrosados, y la piel que se encuentra encima es brillante y lisa.

Forma de placa, necesita diferenciarse con blastomicosis, en el que también se observan lesiones cutáneas en forma de placas y ganglios. La blastomicosis pertenece al grupo de infecciones especialmente peligrosas. Patógenos (hongos Blastomyces dermatitidis) se acumulan rápidamente en la naturaleza (en particular, viven en el suelo), son altamente patógenos y pueden causar lesiones muy graves en la piel, las membranas mucosas y los órganos internos. Enfoque endémico: América del Norte, África, India. En los países de la antigua CEI, hay casos de infección importada. Forma infecciosa: células de la fase de moho del hongo. La infección ocurre cuando el micelio se inhala con polvo (infección respiratoria).

Esclerodermia lineal

Blastomicosis procede en forma de neumonía. Después de resolver los focos en el pulmón con blastomicosis diseminada en el 80% de los casos, se produce una forma cutánea crónica de blastomicosis. Los focos aparecen en la cara, con menos frecuencia en el cuello de los brazos y las piernas. Están representados por placas, pápulas y nodos. Primero, se forma un pequeño nódulo subcutáneo, alrededor del cual se ubican las pústulas. Está aumentando lentamente. Al aumentar los elementos se fusionan y forman grandes focos (10 cm o más).

Una variedad más rara de forma limitada es la esclerodermia lineal, que se encuentra principalmente en niños. La enfermedad comienza con una mancha roja, que gradualmente pasa a la fase de edema, luego se endurece y se atrofia. El proceso suele estar representado por un solo foco, que tiene una forma lineal.

La esclerodermia limitada lineal se produce de tres maneras:

  • Rayas a lo largo de la extremidad y en el tronco a lo largo de los troncos nerviosos y los vasos sanguíneos. En algunos pacientes, en la etapa de atrofia, los tejidos subyacentes también se ven afectados: fascia, tendones, huesos. Se desarrollan úlceras en la piel. El niño tiene un desarrollo tardío del brazo o la pierna afectados, lo que puede causar discapacidad.
  • Cicatrices del tipo "sable strike". Tal cicatriz proviene de la cabeza, captura la frente, la nariz y la barbilla.
  • La esclerodermia en anillo cubre el antebrazo, la parte inferior de la pierna, los dedos de las manos y los pies o el pene. Con un fuerte crecimiento y compactación, los focos anulares comprimen el órgano, lo que a veces requiere amputación (por ejemplo, el pene o el dedo).

La esclerodermia superficial es una atrofia focal pequeña de la piel y la mucosa genital. En la piel del tronco, el cuello, debajo de la región escapular o los pliegues axilares, aparecen pequeñas manchas blancas como la nieve con un halo rosa púrpura. La superficie de las manchas es rugosa, el proceso termina con atrofia. Con la localización genital, la mucosa vulvar se ve afectada: placas con queratinización, maceración, erosión y atrofia en la etapa final. Las mujeres tienen picazón, dolor, estrechamiento de la entrada a la vagina con atrofia y arrugas de la vulva.

La esclerodermia focal se manifiesta por un punto focal. Después de la resolución del proceso, se produce una larga remisión. Además, la enfermedad puede ocurrir en oleadas: periódicamente aparecen nuevos focos, como resultado, el proceso se propaga (diseminación del proceso). A lo largo de la vida, las formas focales ocurren con daño solo a la piel o las membranas mucosas. Los focos se localizan en los párpados, el borde de los labios, la mucosa nasofaríngea y la cavidad oral. Con esta localización del proceso, los dientes pueden doblarse y las encías o parte de la lengua se atrofian.

¿Es esta forma peligrosa para la vida? No, ya que los focos aislados sin daño a los órganos internos no agravan la enfermedad. ¿Cuál es el peligro de la esclerodermia focal en términos de salud? Un cierto riesgo está representado por una forma con daño a los órganos de la visión, que en los últimos años se ha vuelto más común, o una opción con atrofia de las encías y la lengua.

¿Cuál es la probabilidad de que la esclerodermia localizada se convierta en sistémica? Por supuesto, hay una unidad de estas dos formas, ya que ha habido casos en que la forma localizada (liquen escleroatrófico) pasó a la esclerodermia sistémica. Sin embargo, los casos de transformación de formas limitadas no son numerosos. Algunos autores indican que dicho proceso es probable con múltiples focos de placa, una forma común de liquen escleroatrófico, así como con formas lineales. Un curso desfavorable con una transición a un proceso sistémico contribuye a:

  • localización de focos en la piel de la cara o área sobre las articulaciones;
  • el inicio de la enfermedad antes de los 20 años o después de los 50 años;
  • déficit inmunidad celularun aumento de complejos inmunes circulantes gruesos (CIC) en la sangre y anticuerpos anti-linfocitos;
  • placa o forma lineal con múltiples lesiones.

Síndrome de Sharpe - una enfermedad rara del tejido conectivo que combina síntomas individuales lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide y polimiositis. El curso de la enfermedad a menudo es benigno con un pronóstico favorable. La manifestación más común es el fenómeno de Raynaud. En el 85% de los casos, se observa hinchazón de las manos, debilidad muscular, en el 50% de los casos, se desarrolla el síndrome de Sjogren, la artralgia y la hipotensión esofágica.Hay casos de curso grave cuando se ven afectados los riñones, el corazón y los vasos sanguíneos, los pulmones y el sistema nervioso central. Mal pronóstico y mortalidad asociada con el desarrollo. hipertensión pulmonar.

Razones

Se distinguen las principales causas de la enfermedad:

  • Predisposición genética Muchos pacientes tienen una enfermedad en parientes cercanos y se detectan marcadores HLA.
  • Factor infeccioso Exposición a virus (retrovirus, herpes y Virus de Epstein-Barrvirus gripe) Una infección crónica que se transmite al feto a través de la placenta desempeña un papel importante.
  • Se le asigna un cierto papel en el desarrollo de la enfermedad. Espiroqueta Barell-Wundofer. Algunos autores consideran la esclerodermia como una manifestación. borreliosis (Enfermedad de Lyme).
  • El desarrollo de la esclerodermia está asociado con amigdalitis, escarlatina y neumonía.

Los factores que provocan incluyen:

  • Estrés mental y estrés.
  • Hiperinsolación.
  • Vibración
  • Hipotermia
  • Contacto con productos químicos (cloruro de vinilo, disolventes orgánicos), sílice y polvo de carbón.
  • Tomar medicamentos (Bleomicina y otras drogas usadas para quimioterapia).

Los síntomas de la esclerodermia

Dado el hecho de que hay muchas formas, los síntomas de la enfermedad del tejido conectivo son bastante diversos. Sin embargo, en el período prodrómico hay signos comunes: debilidad, pérdida de apetito, síndrome articular y muscular, pérdida de peso, a veces fiebre, linfadenopatía.

Síntomas de esclerodermia sistémica.

La manifestación más temprana y típica de la enfermedad es el daño vascular, manifestado por el síndrome de Raynaud. Los pacientes con este síndrome están preocupados por el dolor y el entumecimiento de los dedos (manos y con mucha menos frecuencia, los pies), los dedos se vuelven blancos, a veces aparece un tinte azulado. Este síntoma aparece con mayor frecuencia en el período otoño-invierno: los pacientes notan un aumento del frío en las extremidades y una baja tolerancia al frío.

El síndrome de Raynaud se asocia con episodios de espasmo de los vasos de las extremidades, que ocurre no solo bajo la influencia del frío, sino también durante el estrés emocional. Los cambios en el color de los dedos tienen un límite claro. Al comienzo del vasoespasmo, los dedos se ponen pálidos, y después de unos minutos adquieren un tono azulado-violeta.

Cuando pasa el espasmo y se restablece el flujo sanguíneo, comienza la fase hiperemia reactiva - la piel adquiere un color rosa intenso. En algunos pacientes, los ataques van acompañados de entumecimiento, escalofríos o parestesias. Con hiperemia reactiva, aparece dolor en los dedos.

En las primeras etapas de la enfermedad, los síntomas anteriores se observan en la falange de uno o más dedos, y luego la lesión se extiende a todos los dedos, mientras que los pulgares no se ven afectados. Los vasos de la piel de la cara u otras áreas están sujetos al vasoespasmo. En estos casos, aparece una decoloración de la nariz, los labios y las cubiertas de los oídos, la piel sobre las articulaciones de la rodilla. En algunos pacientes, los vasos de la lengua están involucrados, por lo tanto, durante un ataque de vasoespasmo, muestran trastornos del habla.

La intensidad del síndrome de Raynaud varía en el mismo paciente en diferentes épocas del año, generalmente en invierno es más pronunciada que en verano. Además, no en todos los casos hay un cambio de color trifásico: blanqueamiento - cianosis - enrojecimiento. Algunos pacientes pueden tener un cambio de color bifásico o monofásico. Los síntomas trifásicos, bifásicos y monofásicos se distinguen del número de fases. A medida que progresan los trastornos vasculares, aparecen trastornos tróficos.

Aunque Síndrome de Raynaud considere la manifestación inicial más común de la enfermedad, pero a menudo el primer signo de la enfermedad es el daño a las articulaciones. La lesión más característica de muchas articulaciones. Hay dos tipos de artritis: con predominio de cambios exudativos o fibro-inductivos en las articulaciones con el desarrollo de contracturas y anquilosis fibrosa. Con la esclerodermia, predominan los cambios fibróticos.

El signo más específico de la enfermedad es el engrosamiento y el endurecimiento de la piel (esclerodermia - hinchazón densa). La densidad de la piel alcanza el entumecimiento. Ella se pone tensa, brillante y no se pliega. La densificación de la piel siempre comienza con los dedos y luego se extiende a los departamentos suprayacentes de las manos y el cuerpo.

El estiramiento de la piel progresa en los primeros 3-4 años de enfermedad. Entonces la piel se vuelve menos densa. El engrosamiento simétrico y el endurecimiento de la piel de los dedos es el criterio de diagnóstico "grande" para esta enfermedad.

El síntoma más llamativo y característico de esta enfermedad es la esclerodactilia, una combinación de edema denso, contracturas, cambios en la pigmentación y la formación de los dedos del "pezón". Debido al estiramiento de la piel, se desarrollan contracturas de flexión de las articulaciones de la mano.

A la palpación, la piel del dorso de las manos es difícil de plegar, y en el futuro no se puede recoger. Las alteraciones tróficas se manifiestan por la formación de llagas en la punta de los dedos, se forman cicatrices durante su curación y también se observa deformación de las uñas.

La esclerodactilia del dedo pertenece al criterio de diagnóstico "pequeño" junto con cicatrices digitales y úlceras (áreas de atrofia con lesiones ulcerativas de la piel de los dedos) y fibrosis pulmonar bilateral.

En la etapa de atrofia, la piel de las manos se adelgaza, apretando el esqueleto óseo. La piel fina y brillante cubre los dedos, aparecen cambios necróticos ulcerosos y acortamiento de la falange debido a osteólisis.

La osteólisis es un signo de diagnóstico bastante raro pero valioso de esclerodermia sistémica. En las etapas posteriores de la enfermedad, aparecen calcificaciones subcutáneas en áreas que han sufrido microtrauma. Las calcificaciones no molestan a los pacientes, pero pueden inflamarse localmente y, cuando se abren, secretan una masa de cuajada.

Foto esclerodermia sistémica

También se notan cambios en la piel en la cara: se vuelve máscaras y carece de expresiones faciales. El espacio de la boca se estrecha, los labios se adelgazan, la nariz es puntiaguda. Las arrugas se encuentran alrededor de la boca, un síntoma de una "bolsa" (o "boca de pez").

El dolor articular y la rigidez matutina son una manifestación frecuente de esclerodermia sistémica, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Poliartritis a veces se parece a un daño articular con artritis reumatoide. Sin embargo, la artritis no se detecta en todos los pacientes. Debido al endurecimiento de la piel de los dedos, aparecen contracturas de flexión de las articulaciones de las manos. Si se observa un endurecimiento de la piel sobre articulaciones grandes, se desarrollan contracturas y articulaciones grandes.

Se observa daño en el tracto gastrointestinal en el 90% de los pacientes, pero se manifiesta clínicamente en solo la mitad de los pacientes. La disfunción más común del esófago y a menudo es el primer síntoma de la enfermedad. La lesión esofágica se manifiesta acidez estomacal (debido al reflujo de los alimentos desde el estómago hasta el esófago), agravado después de comer, y disfagia (violación de la deglución). La disfagia se desarrolla en el contexto de una disminución del tono del esófago y su estenosis (estrechamiento).

Retardar la evacuación de los alimentos del estómago agrava el reflujo y la acidez estomacal, a menudo acompañados de náuseas y vómitos. El daño al estómago se manifiesta por dolor y pesadez. El daño al intestino delgado no aparece en la clínica, pero con cambios pronunciados, diarrea y síndrome de malabsorción, aparecen hinchazón y pérdida de peso. La falla del esfínter anal es consecuencia de la derrota del intestino grueso. A menudo los pacientes tienen estreñimiento.

El daño muscular conduce a miopatía inflamatoria, que se manifiesta por debilidad muscular y un aumento de la sangre creatina quinasa. Sin embargo, no inflamatorio, fibroso, es más común miopatíaque no progresa con el tiempo. Se observa daño en los pulmones en el 70% de los pacientes: en los primeros años de la enfermedad, se desarrolla fibrosis intersticial y con el tiempo se une la hipertensión pulmonar.

La fibrosis pulmonar a menudo se limita a las secciones inferiores (fibrosis basal), pero en algunos pacientes es común. Esto conduce a una disminución en los volúmenes pulmonares y a la aparición de insuficiencia respiratoria grave. La fibrosis y la hipertensión pulmonar se manifiestan por falta de aire severa, que aumenta con los años, y tos persistente sin esputo.

La mayoría de los pacientes tienen lesiones cardíacas: conducción, alteraciones del ritmo, disfunción ventricular izquierda, daño endocárdico (se desarrolla un defecto de la válvula mitral), exudativo pericarditis. Eventualmente se desarrolla insuficiencia cardiaca.

Por parte de los riñones, se observa el desarrollo de un esclerodermia renal aguda. Esta lesión se desarrolla en los primeros cinco años. Manifestaciones características de la enfermedad: progresión rápida y repentina. insuficiencia renal, hipertensión maligna, trombocitopenia y anemia hemolítica. La derrota del sistema nervioso continúa en la forma polineuritis, radiculoneuritis, neuropatía del trigéminoa veces se nota meningoencefalitis.

La esclerodermia focal ocurre con focos locales y sin daño a los órganos internos. Los pacientes pueden estar preocupados por la picazón y el dolor en el sitio de las lesiones, hormigueo y tirantez de la piel. También es posible restringir los movimientos en las articulaciones sobre las que se ve afectada la piel. Los focos de la esclerodermia pasan por las etapas de: eritema y hinchazón, esclerosis (sello) y atrofia.

Esclerodermia Foto de manchas con forma de placa.

En los casos típicos de la esclerodermia focal, la enfermedad comienza con manchas de color rosa o rosa púrpura de forma redonda o estriada con edema. En la etapa de esclerosis, las manchas se vuelven más densas, adquieren un brillo ceroso y tienen una superficie lisa. En la periferia, se observa un nimbo inflamatorio de color violeta, que indica la actividad del proceso.

Con el tiempo, la compactación disminuirá y, en la etapa de atrofia, la piel se adelgazará y aparecerá hipo o hiperpigmentación persistente y aparecerán áreas de vasos dilatados. Los tejidos subyacentes están involucrados en el proceso patológico: fascia, músculos, tejido subcutáneo, huesos. Con esta forma de la enfermedad, la cura espontánea es posible.

Pruebas y diagnósticos.

Cambios inespecíficos en la sangre:

  • aumento en ESR;
  • hipergammaglobulinemia;
  • anemia hipocrómica;
  • varios citopenia;
  • nivel oxiprolina en plasma (y orina) debido a una violación de su metabolismo.

Estudios inmunológicos:

  • El factor reumatoide se encuentra en el 45% de los pacientes (más a menudo con una combinación de esclerodermia y síndrome de Sjogren).
  • Con la patología autoinmune, la respuesta inmune consiste en la producción de anticuerpos contra los componentes del núcleo celular: se denominan anticuerpos antinucleares (ANA). Normalmente, los ANA están ausentes, y con una patología autoinmune, el sistema inmune comienza a producirlos. La detección de la enfermedad del tejido conectivo es detectar autoanticuerpos antinucleares.

Los autoanticuerpos contra antígenos nucleares son un marcador serológico importante para la esclerodermia, el síndrome de Sjogren y el LES.

Con un factor antinuclear positivo, que reveló la detección de enfermedades de CT, se determina la especificidad de los anticuerpos, lo que nos permite diferenciar las enfermedades del tejido conectivo. La segunda etapa es la determinación de la característica ANA de la esclerodermia. Un marcador altamente específico de esclerodermia es la detección de anticuerpos contra centrómero B y anticuerpos antiesclerodérmicos (Scl-70 o el segundo nombre del anticuerpo contra la toisomerasa I).

La especificidad de anti-Scl-70 para SJS es del 90% y los anticuerpos anticentroméricos: hasta el 99%. La detección de estos dos tipos de anticuerpos está asociada con daño renal y un pronóstico desfavorable de la enfermedad. Algunas drogas aumentan el nivel de Scl-70 y esto debe tenerse en cuenta durante el examen. Estas drogas incluyen isoniazida, metildopa, propiltiouracilo, estreptomicina, penicilina, tetraciclina.

Métodos de investigación instrumental:

  • Capillaroscopia del lecho ungueal. Este método de investigación es altamente sensible y tiene una alta especificidad en una etapa temprana de la enfermedad. Revela cambios característicos (expansión de los capilares y su reducción) para la esclerodermia.
  • Radiografía de pinceles. Se detecta la osteólisis de las falanges terminales, que se determina radiológicamente como un síntoma de "azúcar en fusión". Además de la destrucción de las articulaciones y las falanges, otro signo importante de esclerodermia se revela radiográficamente: calcificación de los tejidos blandos (deposición de calcificaciones en los tejidos blandos alrededor de las articulaciones de la mano). La calcificación del tejido blando es parte CRESTSíndrome, que se mencionó anteriormente.

Dado que el daño a muchos órganos internos es característico de la SS, se llevan a cabo estudios instrumentales adicionales:

  • Radiografía del esófago con suspensión de bario. La hipotensión del esófago se manifiesta por una desaceleración en el paso del bario, debilitamiento de las ondas peristálticas, expansión de las secciones superiores y estrechamiento de las inferiores. El método más sensible para detectar la hipotensión esofágica es la manometría, que determina una disminución característica de la presión del esfínter esofágico inferior.
  • Examen endoscópico del esófago y el estómago. La esofagitis crónica se complica por la aparición de erosión en la membrana mucosa del esófago, que a veces se detecta Metaplasia de Baretta.
  • Radiografía de los pulmones. El estudio revela cambios en el patrón pulmonar debido a la fibrosis en las partes basales y parapleurales de los pulmones.

Un método altamente sensible para detectar fibrosis, la tomografía computarizada, complementa el examen pulmonar. En la etapa temprana de la fibrosis, los cambios en el tipo de vidrio esmerilado se determinan, en la etapa tardía, los cambios en el tipo reticular.

En resumen, podemos decir que las principales características de diagnóstico (objetivas e instrumentales) son:

  • lesión característica de la piel;
  • osteólisis;
  • Síndrome de Raynaud;
  • la aparición de llagas / cicatrices en la piel de los dedos;
  • síndrome articular con contracturas;
  • nefropatía esclerodermia;
  • calcificación;
  • detección de anticuerpos antinucleares específicos (anti-Scl-70 y anti-acetromérico);
  • signos capilaroscópicos de las falanges ungueales;
  • daño al tracto digestivo;
  • basal neumofibrosis.

Tratamiento de la esclerodermia

¿Cómo tratar la esclerodermia? En primer lugar, el tratamiento se prescribe individualmente: depende de la forma y el curso de la enfermedad, el grado de lesiones viscerales. Se advierte al paciente sobre la importancia del tratamiento a largo plazo y el cumplimiento de las recomendaciones. La supervisión médica constante y los exámenes regulares son importantes, ya que en la mayoría de los casos el curso de la enfermedad es progresivo. Es necesario un monitoreo médico constante para la detección temprana de la progresión de la enfermedad y la corrección del tratamiento.

Tratamiento de la esclerodermia sistémica.

El tratamiento se lleva a cabo con el objetivo de: inhibir la progresión de la fibrosis, prevenir complicaciones vasculares y afectar los mecanismos inmunoinflamatorios.

Las principales áreas de tratamiento son:

  • Terapia antiinflamatoria e inmunosupresora. Los medicamentos antiinflamatorios y citostáticos se prescriben en una etapa temprana (inflamatoria) y en el curso rápidamente progresivo de la enfermedad.
  • Terapia vascular (tratamiento del fenómeno de Raynaud).
  • Terapia antifibrótica. Se usa en una etapa temprana con una forma difusa.
  • Tratamiento local de la erosión.
  • Tratamiento de manifestaciones viscerales.

Con manifestaciones musculares articulares, fiebre persistente con fines antiinflamatorios, se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (Diclofenaco, Ketoprofeno, Meloxicam, Nimesulida, Ibuprofeno, Celecoxib) Las dosis son estándar, terapéuticas.

La terapia inmunosupresora incluye glucocorticoides (Hidrocortisona, Dexametasona, Prednisona, Triamcinolona, Metilprednisolona) a una dosis de 15-20 mg / día.

Los glucocorticoides se prescriben para un proceso inflamatorio activo (miositis, serositis, artritis, alveolitis, sinovitis) y en la etapa edematosa de la esclerodermia. Este grupo de medicamentos no afecta la fibrosis y no detiene su progresión. Al recetarlos, se toma en cuenta el hecho de que tomar dosis altas aumenta el riesgo de una crisis renal.De los inmunosupresores también se utilizan Ciclofosfamida, Ciclosporina, Metotrexato.

Para eliminar el vasoespasmo (Síndrome de Raynaud) y la mejora del flujo sanguíneo, se recomienda el uso de vasodilatadores y medicamentos que reducen la viscosidad de la sangre. Vasodilatadores efectivos: bloqueadores de los canales de calcio.

El medicamento de elección es la nifedipina (Kordafen, Nifodex, Cordipin, Nifecard), ya que tiene la mayor selectividad para el músculo liso vascular y un efecto vasodilatador. La dosis diaria es de 30-60 mg, que se divide en tres dosis. Recientemente, las formas retardadas son ampliamente utilizadas. nifedipina (Calcigard Retard, Retraso de cordipina), creando la concentración necesaria del principio activo en la sangre durante mucho tiempo.

Con contraindicaciones o intolerancia a los bloqueadores de los canales de calcio, se recetan medicamentos de otros grupos: Dietamina, Doxazosina, Nicergolina, Terazosin-Teva. Se observan buenos resultados en el tratamiento con medicamentos basados ​​en ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Además de los bloqueadores de los canales de calcio, los agentes antiplaquetarios (Aspirina Cardio, Cardiomagnyl, Campanas, Pentoxifilina) La combinación de vasodilatadores y agentes antiplaquetarios proporciona el efecto máximo con una dosis mínima de cada fármaco. Esta técnica hace posible reducir el riesgo de efectos secundarios.

La terapia antifibrótica se recomienda para la forma difusa de la enfermedad en las primeras etapas de la enfermedad. Un medicamento que suprime el desarrollo de fibrosis. Penicilamina (interrumpe la síntesis de colágeno). D-penicilamina se toma con el estómago vacío, su dosis efectiva es de 250-500 mg / día, cuando se usan dosis altas (750-1000 mg / día), se desarrollan complicaciones y los pacientes tienen que interrumpir el tratamiento. Dependiendo de las lesiones de los órganos internos, se realiza una corrección adecuada en el tratamiento.

Tratamiento de la esclerodermia focal

Con la esclerodermia focal, el objetivo es evitar un mayor desarrollo de inflamación esclerosante.

Con un proceso activo, los siguientes grupos de medicamentos deben incluirse en el tratamiento de la OSD:

  • En caso de signos pronunciados de progresión de la enfermedad (la aparición de nuevos focos, un borde púrpura alrededor de la periferia de los focos, las quejas de los pacientes de ardor y hormigueo), se prescriben antibióticos de tipo penicilina o oxacilina, ampicilina, amoxicilina. Se cree que los primeros 3 cursos de tratamiento deben incluir antibióticos o medicamentos con fluoroquinolona (Lomefloxacina, Norfloxacina, Ofloxacina) La terapia antiinflamatoria también consiste en el uso local de glucocorticoides (crema Piel de topo, Afloderm) y calcipotriol (análogo sintético vitamina Ddroga Dayvonex) Sin embargo, algunos autores no notan el efecto del tratamiento con hormonas y medicamentos de la serie quinolina.
  • El efecto antiinflamatorio e inmunomodulador de la droga. Galavit, que a menudo se incluye en el tratamiento complejo de la SG. El tratamiento en este caso incluye: inyecciones Lidasa 64 unidades. cada dos días, pastillas Nicotinato de Xanthinol tres veces al día durante un mes y Aevit dos veces al día durante un mes e inyecciones Galavit 0.1 g
  • Con una compactación rápidamente progresiva, se recomiendan agentes antifibróticos: D-penicilamina, Madecassol (por dentro y por fuera) Lidasa externamente, terapia inmunosupresora Metotrexato y glucocorticoides en el interior. Con las formas lineales de esclerodermia, la terapia sistémica (los medicamentos se toman por vía oral o intramuscular) se inicia temprano, para evitar las consecuencias y complicaciones de la enfermedad. Con un proceso activo, se realizan al menos 6 cursos, con un intervalo de 2 meses. Con la estabilización del proceso, el intervalo entre cursos aumenta a 4 meses.

En caso de manifestaciones residuales, el tratamiento profiláctico se lleva a cabo dos veces al año con medicamentos que mejoran la microcirculación. Esto incluye drogas ácido nicotínicoque tienen un efecto vasodilatador y mejoran el metabolismo de los carbohidratos. De las preparaciones de ácido nicotínico se pueden llamar Teonicol y Cumplido.

De los vasodilatadores también se utiliza Trental. De los medicamentos que mejoran la microcirculación, se recomienda Mildronate, Madecassol (inyecciones, por dentro y por fuera), Piaskledin (contiene componentes de aceite de aguacate y soja), Aescusan (extracto de frutos de castaño de indias), Berberina (efecto antiespasmódico, contiene alcaloide del agracejo).

Madecassol Con un curso de tratamiento mensual mejora significativamente la microcirculación, pero el efecto antifibrótico es menos pronunciado. Madecassol está indicado para la esclerodermia focal común (administración simultánea en tabletas y externamente). El mayor efecto se obtuvo con el uso tópico de la pomada de Madecassol con úlceras digitales, en menor medida con una forma lineal en las lesiones.

El tratamiento local consiste en aplicaciones de diversos agentes y fisioterapia. En el caso de focos individuales, se limitan a Vitamina B12 a la luz de las velas y la introducción a los brotes Ronidase, Lidasa, Longidasas. Estas drogas también tripsina, quimotripsina, se puede utilizar en forma de aplicaciones o fonoforesis (curso de hasta 10 procedimientos).

Lidasadivisiones ácido hialurónico y reduce las manifestaciones de fibrosis. En lugar de lidasa, se recomienda el extracto de placenta. Collalysin, Actinogial. La ronidasa se aplica externamente en forma de aplicaciones: la preparación en polvo en una cantidad de 0.5-1.0 g se aplica a un paño húmedo (humedecido con solución salina). Se aplica una servilleta al hogar, se fija con un vendaje y se mantiene durante 10-12 horas. El curso de las aplicaciones es de 2-3 semanas de procedimientos diarios.

En el tratamiento local de la OSD, se usan ungüentos que eliminan la inflamación, mejoran la circulación sanguínea y afectan la pared vascular: Heparina, Heparoid, Theonicolova (principio activo nicotinato de xantinol), Troxevasina, Butadione. Al visitar el foro para el tratamiento de la esclerodermia focal, podemos concluir que después de aplicar la pomada Madecassol e inyección Methodject (metotrexato) hay mejoras en muchos pacientes. Las mejoras son que la corola lila desaparece, las manchas no aumentan y no se condensan, se vuelven menos notables.

Muchos notan el efecto de la aplicación Wobenzym, que se tomó en tres cursos con un descanso: nuevas manchas desaparecieron, las viejas se volvieron del mismo color con la piel y el cabello normales aparecieron. Las revisiones notaron un buen efecto del tratamiento en el sanatorio (sanatorio que lleva el nombre de Semashko, Dagomys, pueblo de Uch-Dere).

Tratamiento de la esclerodermia con remedios caseros.

Habiéndose familiarizado con las causas y la patogénesis de la enfermedad, las características del curso y las dificultades de un tratamiento efectivo, no se debe confiar en los remedios caseros. De hecho, algunas plantas medicinales, en vista de la presencia de silicio, pueden tener un efecto antiesclerótico. Tales hierbas incluyen cola de caballo, ortiga, flor molida, achicoria, pasto de trigo, medunica, astrágalo. Muchas plantas tienen un efecto vasodilatador: espino, agripalma, agracejo, orégano, bardana, trébol, caléndula. Dados estos efectos, estas plantas pueden incluirse en el tratamiento complejo, pero los cursos deben ser largos para lograr cualquier efecto.

Las preparaciones a base de hierbas con acción antiesclerótica se indicaron anteriormente. Madecassol (de Centella Asiatica), Piaskledin (componentes del aceite de aguacate y la soya), sin embargo, no tienen una importancia independiente en el tratamiento de esta enfermedad.

Medicación

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: Meloxicam, Diclofenaco, Ketoprofeno, Nimesulida, Ibuprofeno, Celecoxib.
  • Glucocorticoides: Hidrocortisona, Dexametasona, Prednisona, Triamcinolona, Metilprednisolona.
  • Inmunosupresores: Penicilamina (Cuprenil), Ciclofosfamida, Ciclosporina, Metotrexato.
  • Bloqueadores de canales de calcio: Cordipin, Nifedipina, Kordafen, Calcigard Retard, Nifodex, Nifecard, Verapamilo, Amlodipino, Nicardipina, Nimodipina, Ryodipina, Diltiazem, Cinarizina.
  • Fármacos con actividad proteolítica: Lidasa, Ronidase, Longidaza, Collalysin, Actinogial.

Procedimientos y operaciones.

  • Fonoforesis y electroforesis de drogas hialuronidasa, sulfato de zinc, Cuprenilo y Hidrocortisona en las lesiones
  • Terapia ultravioleta con un curso de 20-50 procedimientos.
  • Magnetoterapia.
  • Terapia con láser de baja intensidad.
  • Gimnasia terapéutica y masaje: recomendado para pacientes con una forma lineal, con movimiento limitado en las articulaciones y la formación de contracturas.
  • Con una disminución en la actividad del proceso, en la etapa de remisión se encuentran los baños de sulfuro de hidrógeno y rodio, lodo.

Varios autores indican la conveniencia de usar hiperbárico oskigenation con esta enfermedad Contribuye al enriquecimiento intensivo de los tejidos con oxígeno, aumenta la actividad de las mitocondrias, activa los procesos aeróbicos en las lesiones, mejora la microcirculación y la regeneración de los tejidos.

Las medidas quirúrgicas se llevan a cabo solo en la etapa inactiva de la enfermedad. Se realizan las siguientes operaciones ortopédicas:

  • Eliminación de contracturas en flexión.
  • Cirugía plástica para hematrofia de la cara.
  • Eliminación de deformidades articulares.
  • Alargamiento del tendón de Aquiles.
  • Epifiseodesis para igualar la diferencia en la longitud de las piernas.

Esclerodermia en niños.

La esclerodermia localizada es la forma más común en niños y adolescentes. En las niñas, es 3-4 veces más común. La esclerodermia limitada en la infancia debido al crecimiento del niño y la tendencia a extenderse, a menudo se acompaña de lesiones extensas, a pesar de que al comienzo de la enfermedad había lesiones únicas. La forma focal se caracteriza por focos localizados de lesiones cutáneas fibro-atróficas. Una característica es la diversidad clínica y la variedad de formas: forma de placa con variedades, liquen escleroatrófico lineal.

En los niños, generalmente se observa esclerodermia lineal (en forma de tira). El proceso comienza con una mancha eritematosa, que gradualmente se convierte en edema, luego en densificación y termina con atrofia de la piel. Como regla general, este es un foco que se extiende desde la cabeza hasta la frente y la parte posterior de la nariz, una cicatriz grande que desfigura la cara. En los niños, los tejidos subyacentes también se ven afectados.

La esclerodermia pansclerótica ocurre en niños en edad prepuberal, la forma más rara, extensa y más severa. Con él, todas las capas de la piel y el tejido se ven afectadas hasta los huesos, por lo tanto, se forman contracturas y deformaciones de las extremidades. Debido al daño rápido y extenso a la dermis y los tejidos subyacentes, la esclerosis se desarrolla como una concha. El crecimiento del cuerpo del niño es limitado y desarrolla caquexia.

En adolescentes menores de 16 años, se diagnostica una forma juvenil de la enfermedad. Necesitan un enfoque más exhaustivo para establecer un diagnóstico: la disponibilidad es obligatoria esclerodermia proximal y dos pequeños signos (esclerodactilia, cicatrices digitales, fibrosis pulmonar basal en ambos lados).

El tratamiento de los niños es una tarea difícil y debe ser integral y de curso. En la etapa progresiva, el tratamiento se lleva a cabo en un hospital: penicilina, lidaza (en presencia de dermatosclerosis), vitaminas, aplicaciones dimexido. Cuando el proceso se estabiliza con una tendencia a la compactación, se prescriben preparaciones enzimáticas, antiespasmódicos, inmunomoduladores, bioestimulantes. El tratamiento de fijación se lleva a cabo mediante fisioterapia y tratamiento de spa.

  • Penicilina En la etapa progresiva, se administran 1 millón de unidades por día, divididas en 2-3 inyecciones. El niño recibe 15 millones de unidades para el curso, se realizan 3 cursos con un intervalo de 2 meses. Se cree que el efecto de la penicilina está asociado con su componente, la penicilamina, que inhibe la formación de colágeno. La penicilina también desinfecta los focos de infección local (sinusitis, amigdalitis).
  • De las preparaciones enzimáticas utilizadas Lidazu y Ronidazucuyo efecto terapéutico se asocia con la capacidad de resolver la esclerosis y mejorar la microcirculación en los focos. El curso se toma 15-20 inyecciones, inyectado intramuscularmente 1 ml con una solución de novocaína. El efecto aumenta con la administración simultánea de la droga por electroforesis. En presencia de dermatosclerosis, los cursos de inyección y electroforesis se repiten después de 2 meses. Ronidase se usa externamente en forma de aplicaciones durante un curso de 2-3 semanas.
  • La electroforesis con una solución tiene un efecto positivo en la resolución de focos densos sulfato de zinc. El curso recomienda 10 procedimientos que se llevan a cabo cada dos días.
  • Dimexido prescrito externamente en forma de apósitos de compresión para placas, 2 veces al día para cursos mensuales. Después de 1,5 meses, el curso se repite. La droga tiene un efecto antiinflamatorio e inhibe el aumento de la producción de colágeno.
  • Medicamentos recetados por vía tópica que mejoran el metabolismo y estimulan la regeneración: gel Troxevasina, Solcoserilopomada Vulnuzan, gelatina y ungüento Actovegin. Aplique cualquiera de estas herramientas, aplicando a las lesiones dos veces al día. Puede alternar estos medicamentos, aplicando a su vez cada semana. La duración de las aplicaciones es de 1-1.5 meses. Efectivo en el tratamiento de la pomada infantil. Madecassol (Regula la formación de tejido conectivo e inhibe la formación de colágeno).
  • Bioestimulantes (Cuerpo vítreo, Aloe vera) activan los procesos metabólicos en el tejido alterado, promueven la regeneración y aumentan la reactividad del cuerpo del niño. Los medicamentos se administran por vía subcutánea, en un curso de 20 inyecciones.
  • Con uso inmunocorrectivo Taktivin y Timoptin en inyecciones Se observa que bajo su influencia la formación de colágeno se normaliza.
  • Angioprotectores (Pentoxifilina, Nicotinato de Xanthinol, Solcoserilo) mejoran la circulación sanguínea y el metabolismo en los focos, contribuyen a la resolución de la esclerosis de la piel. Cursos aceptados de 4 semanas. Las inyecciones de solcoserilo se recomiendan en cursos de 20-25 inyecciones.

Los cambios en la piel ocurren en los recién nacidos. Una enfermedad grave de la piel y el tejido subcutáneo: la esclera de los recién nacidos no se aplica a las enfermedades del tejido conectivo. Las causas y la patogénesis de la misma no se han dilucidado. En áreas de piel alterada y en la capa de grasa subcutánea, se encuentra una mayor cantidad de triglicéridos, especialmente una gran cantidad de palmitina y estearina. No hay signos de inflamación activa. La esclera se desarrolla con mayor frecuencia en bebés prematuros o niños con lesiones infecciosas graves. En la primera semana de vida, en la parte inferior de la pierna, la cara, los músculos de la pantorrilla, el tronco, las caderas, las nalgas y los brazos, aparecen sellos de piel y tejido graso de densidad de cálculos. Las lesiones suelen ser simétricas, la ubicación favorita son las nalgas, los muslos y la región escapular.

No es posible recoger el pliegue de la piel por encima de esta área, al presionar una depresión en los tejidos, no permanece. La piel en este lugar es rojizo-cianótica, fría al tacto, a veces hay un tono ictérico.

La movilidad de las extremidades con tales lesiones se reduce drásticamente, se reduce el apetito, se baja la temperatura, el niño tiene presión arterial baja y signos de infección. Hay momentos en que el proceso se extiende a toda la piel. En tales casos, la enfermedad se vuelve severa. El sistema respiratorio (neumonía) y el sistema cardiovascular se ven afectados, aparece inflamación del intestino delgado. Con este curso, un resultado fatal es posible.

Dieta

Dieta 15 tabla

  • Eficiencia: efecto terapéutico después de 2 semanas
  • Fechas: constantemente
  • Costo del producto: 1600-1800 rublos por semana

Dieta para la esofagitis por reflujo

  • Eficiencia: efecto terapéutico después de 14 días
  • Fechas: constantemente
  • Costo del producto: 1300-1400 rublos por semana

En ausencia de quejas del tracto gastrointestinal, los pacientes pueden seguir la dieta habitual, pero la nutrición debe enriquecerse con verduras, bayas y frutas, proveedores de oligoelementos, vitaminas y antioxidantes.

  • Uso obligatorio de alimentos ricos en vitamina C (cítricos, fresas, espino amarillo, melón, brócoli, grosella negra, hojas verdes, todo tipo de repollo, pimientos, manzanas, albaricoques, fresas, tomates, escaramujos). La mayoría de las verduras deben consumirse crudas.
  • Es muy importante comer alimentos ricos en vitamina a (betacaroteno): yemas de huevo, zanahorias, espinacas, hígado, brócoli, calabaza, tomate, aceite de pescado, rebozuelos, guisantes verdes.
  • Vitamina e - Un poderoso antioxidante que se encuentra en todos los frutos secos, aceites vegetales, espinacas, aguacates, hígado animal, avena y trigo sarraceno.

En esta enfermedad, no puede morir de hambre, porque el hambre es estrés para el cuerpo, empeora el curso de la enfermedad y la condición del paciente. Es necesario reducir el consumo de grasas animales y dar preferencia a los aceites vegetales y nueces. Se deben evitar los alimentos picantes y ahumados. Si el esófago se ve afectado, se recomienda una nutrición fraccional frecuente (Dieta para la esofagitis por reflujo) Para reducir el vasoespasmo, debe abandonar el café y las bebidas que contienen cafeína.

Prevención

La prevención primaria no se lleva a cabo. Lo secundario es excluir factores provocadores:

  • Evitar el sobrecalentamiento, situaciones estresantes, mantenerse en el frío, resfriados.
  • Excluir insolación.
  • Deje de fumar, lo que causa vasoespasmo.
  • Para reducir los ataques de vasoespasmo: usar ropa abrigada, medias de lana y guantes.
  • Trate de no tomar medicamentos irrazonables.
  • Realizar series de ejercicios y otras medidas de rehabilitación destinadas a prevenir el desarrollo de contracturas.
  • Reorganizar los focos de infección.
  • Con enfermedades concomitantes, es observado por especialistas (neuropatólogo, endocrinólogo, gastroenterólogo, ginecólogo, otorrinolaringólogo).

Consecuencias y complicaciones

De las complicaciones de la enfermedad se pueden observar:

  • Daño a los nervios faciales, auditivos y glosofaríngeos.
  • Fibrosis miocárdica ventricular.
  • Insuficiencia cardiaca.
  • Fibrosis de los pulmones.
  • Hipertensión pulmonar.
  • Esclerodermia aguda renal e insuficiencia renal que progresa rápidamente.
  • Hipertensión maligna.

Previsión

Es imposible curar la esclerodermia sistémica, sin embargo, los pacientes pueden experimentar remisiones prolongadas. Una disminución de la actividad, la estabilización del proceso e incluso su regresión se observa en el diagnóstico temprano de la enfermedad y la realización oportuna de un curso integral de tratamiento.

Los principales factores que determinan el pronóstico y la esperanza de vida en esclerodermia sistémica Es la gravedad de la patología de los órganos internos. La actividad del proceso y la tasa de progresión son diferentes en diferentes pacientes. Entonces, el esclerodermia renal sigue siendo una complicación fatal y la esperanza de vida de tales pacientes no es más de un año. El daño a los pulmones y al corazón ocupa un lugar destacado en la estructura de mortalidad de los pacientes con esclerodermia.

El pronóstico de la enfermedad también depende de la forma de esclerodermia. Con una forma de placa en el 50% de los pacientes, el proceso retrocede en tres años (o se nota un ablandamiento de los focos). Si hay formas profundas de lesión en la placa, su regresión ocurre en cinco años. Con formas lineales, quedan cicatrices feas, pero esto no amenaza la vida del paciente. Ir a esclerosis sistémica sucede en caso esclerodermia panslerótica.

Si consideramos las formas sistémicas de la esclerodermia, el pronóstico para una forma difusa es mucho peor que para una forma limitada, ya que los órganos importantes se ven afectados rápidamente (en 2-4 años). La tasa de supervivencia a cinco años de estos pacientes es del 50%. Un pronóstico desfavorable está determinado por el debut de la enfermedad después de 45 años, fibrosis pulmonar con hipertensión pulmonar, patología renal en los primeros 3 años, proteinuria al comienzo de la enfermedad y la presencia de arritmia. La forma limitada tiene un curso relativamente benigno, y la supervivencia a cinco años es del 90%.

Lista de fuentes

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  • Heger Peter G. Esclerodermia. Dermatología pediátrica / por. con el bajo. ed. A.A. Kubanova, A.N.Lviv. M.: Editorial Panfilova; BINORM. Laboratorio de conocimiento. 2013.S.508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Aspectos clínicos de la esclerodermia limitada // Ros. diario piel y venas bol. - 2004. - No. 3. - S. 27 - 29.

Mira el video: Qué es la esclerodermia? (Diciembre 2019).

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