Enfermedad

Enfermedad y síndrome de Itsenko-Cushing

Información general

La enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing (cushingoide, hipercorticismo) es una afección grave, que se caracteriza por una violación de los mecanismos reguladores que controlan el sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal. Por primera vez, los síntomas de esta enfermedad fueron descritos en 1924 por un neuropatólogo de la URSS Nikolai Itsenko. Sugirió que la causa de la enfermedad son los cambios. hipotálamo. Es el hipotálamo el que determina la interacción de los sistemas nervioso y endocrino.

Harvey Cushing, un neurocirujano estadounidense, ha determinado la asociación de esta enfermedad con un tumor. glándula pituitaria. Actualmente, los científicos han demostrado la corrección de ambos médicos. Confirmaron que la enfermedad de Cushing es el resultado de un mal funcionamiento en el funcionamiento del sistema hipotalámico-pituitario. Esta enfermedad es bastante rara y se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de 25 a 40 años. Los representantes del sexo justo sufren esta dolencia cinco veces más que los hombres.

La enfermedad y el síndrome de Cushing no difieren en sus manifestaciones clínicas. El síndrome de Cushing (o síndrome de hipercorticismo) se diagnostica con un tumor de la glándula suprarrenal o un tumor ectópico de varios órganos que producen glucocorticoides. Con este síndrome, una cantidad excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal afecta al cuerpo durante mucho tiempo.

Patogenia

El desarrollo de la enfermedad se asocia con una violación de las conexiones hipotálamo-pituitaria-suprarrenal; en el proceso de su progresión, se altera la retroalimentación entre estos órganos. Los impulsos nerviosos ingresan al hipotálamo y provocan que sus células produzcan una cantidad excesiva de esas sustancias que activan la liberación. hormona adrenocorticotrópica (ACTH) en la glándula pituitaria. Debido a esta estimulación de la glándula pituitaria, se libera una gran cantidad de hormona adrenocorticotrópica en la sangre. Además, esta hormona actúa sobre las glándulas suprarrenales, haciendo que produzcan hormonas. corticosteroides. Demasiado corticosteroide conduce a trastornos metabólicos. Este fenómeno se llama "hipercorticismo".

En las personas con enfermedad de Itsenko-Cushing, el tamaño de la glándula pituitaria aumenta: se desarrolla adenoma o hinchazón Si se desarrolla la enfermedad, las glándulas suprarrenales también aumentan con el tiempo.

Producción excesiva cortisol conduce a esos cambios patológicos que son característicos de esta enfermedad. Si se produce demasiado cortisol en el cuerpo, esto conduce a un efecto catabólico sobre las estructuras de proteínas y las matrices de tejidos y estructuras. Estamos hablando de tejido óseo y muscular (afecta el miocardio, así como los músculos lisos), los órganos internos. Los cambios expresados ​​atróficos y distróficos aparecen gradualmente.

En esta condición, el cuerpo está alterado y metabolismo de carbohidratos. Dado que existe una estimulación persistente de la gluconeogénesis y la glucogenólisis en el hígado y los músculos, se desarrolla hiperglucemia (diabetes esteroidea).

El hipercorticismo conduce al cambio. metabolismo de las grasas. En algunos lugares del cuerpo, se produce una acumulación excesiva de grasa corporal, y en otros, se atrofia el tejido graso. Esto se explica por el hecho de que las diferentes áreas grasas tienen una sensibilidad diferente a los glucocorticoides.

Otro componente importante de la patogénesis del síndrome de Cushing son los trastornos electrolíticos (hipernatremia, hipocalemia). Su desarrollo está asociado con los efectos de cantidades excesivas de aldosterona en los riñones. Tales perturbaciones electrolíticas conducen al desarrollo de hipertensión arterial y cardiomiopatías, que, a su vez, conduce a insuficiencia cardíaca y arritmias.

Los glucocorticoides afectan negativamente el estado inmune, lo que conduce a una tendencia a las infecciones.

El hipercorticismo también puede desarrollarse durante el tratamiento de diversas enfermedades, cuando una persona toma glucocorticoides, hormonas de la corteza suprarrenal, en caso de sobredosis.

La producción excesiva de cortisol a menudo se observa en el caso de obesidadintoxicación crónica por alcohol, embarazo y una serie de enfermedades mentales y neurológicas. En este caso, se diagnostica "hipercorticismo funcional" o "síndrome de Pseudo-Cushing". En este caso, no hay tumores, pero la sintomatología es la misma que con una enfermedad verdadera.

Clasificación

En el proceso de diagnóstico, se determina el hipercorticismo endógeno y exógeno.

  • Síndrome de Cushing endógeno- una consecuencia de la producción demasiado activa de glucocorticoides por las glándulas suprarrenales.
  • Síndrome de Cushing exógeno - La consecuencia de tomar medicamentos con glucocorticosteroides en dosis demasiado grandes para la terapia de reemplazo. Esta forma de la enfermedad puede desarrollarse independientemente de la forma del medicamento: puede ser tabletas o soluciones inyectables, o remedios locales.

A su vez, se distinguen las siguientes formas de hipercorticismo endógeno:

  • ACTH independiente, es decir, primaria. También se divide en varios tipos diferentes.
  • Dependiente de ACTH, es decir, secundario. En este caso, una cantidad excesiva de ACTH sintetiza la glándula pituitaria o, en casos más raros, un tumor que se encuentra fuera de la glándula pituitaria. Lo menos importante es la secreción ectópica de KRH.

El hipercorticismo independiente de ACTH se asocia con tales fenómenos:

  • Tumores suprarrenales autónomos- Estos son adenomas, por regla general, solos, con menos frecuencia, múltiples. Los tumores que se originan en la zona del haz producen solo la hormona cortisol. Otros tipos de tumores, mixtos o tumores de la zona reticular, además de cortisol, sintetizan y andrógenos. Con un exceso de cortisol en el cuerpo debido a la inhibición de la secreción de KRH y ACTH, el tejido de la corteza suprarrenal se atrofia, tanto las glándulas afectadas como las sanas, se atrofian. A veces también aparecen múltiples ganglios de la corteza suprarrenal.
  • Hiperplasia suprarrenal macronodular - Esta forma está asociada con receptores ectópicos en la corteza suprarrenal, que responden a la estimulación con estímulos atípicos. Muy a menudo es un péptido inhibidor gástrico que se secreta después de una comida en el tracto digestivo. Pero los factores estimulantes pueden ser diferentes: vasopresina, catecolaminas, TSH, LH, hCG, FSH, altas concentraciones de estrógeno, prolactina.
  • Hiperplasia suprarrenal micronodular - forma familiar y forma esporádica, cuando se provoca hiperplasia de la corteza suprarrenal inmunoglobulinas. Al igual que con otras formas de hipercorticismo independiente, puede ocurrir atrofia del tejido suprarrenal entre los nódulos.

Razones

Muy a menudo síndrome cushingoide se desarrolla en presencia de un adenoma hipofisario basófilo o cromófobo, que secreta la hormona adrenocorticotrópica. Si se desarrolla un tumor hipofisario, aparece el paciente adenocarcinoma o microadenoma.

En algunos casos, el desarrollo de la enfermedad de Itsenko-Cushing se asocia con una infección reciente del SNC debido a encefalitis, aracnoiditis, TBI, meningitis, intoxicación.

El síndrome de Cushing en mujeres puede estar asociado con saltos hormonales abruptos y reordenamientos. A veces en las mujeres, los síntomas de la enfermedad aparecen después del embarazo, parto, en el período pausa menstrual.

Pero, en general, los expertos todavía están trabajando para identificar claramente las causas del síndrome de Cushingoid.

Síntomas de Itsenko-Cushing

Tanto el cortisol como otros glucocorticoides son reguladores fisiológicos en el cuerpo. Reducen la síntesis de proteínas y contribuyen a su descomposición, aumentan la producción de glucosa y estimulan la lipólisis, tienen un efecto sobre el sistema inmune.

Por lo tanto, los síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing están asociados con la producción excesiva de corticosteroides, en particular GCS. La mayoría de los sistemas y órganos se ven afectados, y se desarrolla un complejo de síntomas característicos de la enfermedad de Itsenko-Cushing.

Se determinan los siguientes síntomas característicos de la enfermedad de Cushing en humanos:

  • Obesidad displásica - Este síntoma aparece en primer lugar y ocurre con mayor frecuencia. Los depósitos de grasa debajo de la piel se redistribuyen para que la grasa se deposite en los hombros, sobre las vértebras cervicales, sobre la clavícula, sobre el estómago. En este caso, las extremidades permanecen relativamente delgadas. La cara cushingoide es redondeada y adquiere un color púrpura (matronismo) Este es el llamado tipo de obesidad cushingoide.
  • Cambios tróficos en la piel.- la piel se vuelve delgada, muy seca, tiene un tono púrpura-cianótico. En lugares donde se deposita el exceso de grasa, aparecen estrías púrpuras. La aparición de estrías se debe al hecho de que la piel se adelgaza y, al mismo tiempo, se activa el catabolismo proteico. Si una persona recibe una lesión menor, los hematomas aparecen inmediatamente debido a la mayor fragilidad de los capilares. En lugares donde se produce una fricción severa, en el cuello, los codos, las axilas, aparece hiperpigmentación. Las mujeres a menudo muestran síntomas hirsutismo - crecimiento del cabello masculino, así como hipertricosis mamaria.
  • Hipogonadismo secundario - Este es un signo temprano de enfermedad. Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing se manifiestan por violaciones del ciclo mensual (se desarrolla amenorrea y opsomenorrea) Estos síntomas en las mujeres pueden conducir a infertilidad. En los hombres, la potencia empeora, se desarrolla ginecomastia. Si la enfermedad se desarrolla en la infancia, entonces en los niños en la adolescencia, el pene y los testículos permanecen subdesarrollados. En niñas, primaria amenorrea y las glándulas mamarias no se desarrollan normalmente. Al mismo tiempo, el nivel de gonadotropinas, estrógenos disminuye en el plasma sanguíneo del paciente, testosterona.
  • Miopatía- los músculos son hipotróficos, este proceso afecta las extremidades superiores e inferiores, la pared abdominal anterior. En consecuencia, las piernas y los brazos se adelgazan y el abdomen aumenta debido a la flacidez y los depósitos grasos.
  • Hipertensión arterial- Esta manifestación es característica de la mayoría de estos pacientes. Debido a problemas regulares con presión arterial Se altera el metabolismo miocárdico, se desarrolla insuficiencia cardíaca. Durante la electrocardiografía, se pueden detectar signos de hipertrofia ventricular izquierda.
  • Inmunodeficiencia secundaria - expresado en apariencia acné y lesiones fúngicas en la piel, así como lesiones de las uñas. En tales pacientes, las heridas sanan por mucho tiempo, aparecen úlceras tróficas en las piernas, crónica pielonefritis. También se manifiestan numerosos cambios en el sistema nervioso autónomo, lo que conduce al desarrollo del síndrome. distonía autonómica con numerosas y diversas manifestaciones, incluidas psicosis graves.
  • Metabolismo de los carbohidratos - se altera la tolerancia a la glucosa, se manifiesta diabetes tipo 2 con hiperinsulinemia, resistencia a la insulina, falta de tendencia a la cetoacidosis y un curso favorable.
  • Cambios óseos - si la enfermedad se manifiesta en la infancia, la tasa de crecimiento del bebé se ralentiza o se detiene por completo. El desarrollo del esqueleto también se retrasa. Entre la edad real del niño y la edad de sus huesos, puede notarse una diferencia de hasta 5 años. El esteroide se considera una de las manifestaciones más graves de hipercorticismo. osteoporosisen el que se produce la desmineralización ósea y se inhibe la síntesis de la matriz de proteínas. En este caso, el dolor en la columna a menudo se manifiesta, se producen fracturas de las vértebras y las costillas.

Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing

Entonces, los principales síntomas de esta enfermedad son los siguientes:

  • tipo especial de obesidad;
  • adelgazamiento de la piel;
  • debilidad muscular y atrofia;
  • hipertensión, problemas cardíacos, hinchazón;
  • violación del ciclo mensual, disfunción de la glándula genital;
  • trastornos nerviosos
  • alta incidencia de enfermedades infecciosas;
  • heridas mal curativas;
  • osteoporosis, fracturas.

Pruebas y diagnósticos.

Si una persona nota manifestaciones de parte de los signos anteriores, debe comunicarse inmediatamente con un endocrinólogo.

Para establecer un diagnóstico, el médico inicialmente realiza un examen, luego de lo cual designa al paciente con el complejo de estudios necesario:

  • Estudio de laboratorio de sangre y orina para mantenimiento. hormonas. Es absolutamente necesario determinar el nivel de corticosteroides y ACTH.
  • También se realizan pruebas hormonales. Para hacer esto, inicialmente el paciente dona sangre para determinar el nivel de hormonas, luego de lo cual toma el medicamento (Sinacten, Dexametasona etc.) y después de cierto tiempo vuelve a dar sangre.
  • Análisis de sangre bioquímico: le permite determinar la presencia de trastornos en el cuerpo, así como identificar diabetes mellitus.
  • Se realiza una radiografía del cráneo y la región de la silla de montar turca para determinar el tamaño de la glándula pituitaria del paciente.
  • La resonancia magnética computarizada se lleva a cabo con el objetivo de un estudio detallado de las características de la glándula pituitaria y las estructuras cerebrales.
  • Radiografía de los huesos del esqueleto: se realiza para determinar la presencia de osteoporosis y fracturas patológicas.

Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing

Una vez establecido el diagnóstico, el médico prescribe un tratamiento integral para el síndrome de Cushing. El tratamiento, según las características individuales del curso de la enfermedad, puede ser el siguiente:

  • Medicación- recetar medicamentos que bloqueen la producción excesiva de ACTH o corticosteroides.
  • Radioterapia- su implementación permite reducir la actividad de la glándula pituitaria.
  • Quirúrgico - El médico decide extirpar el tumor hipofisario. Lleve a cabo una operación tradicional o use criocirugía: la destrucción del tumor por la influencia de bajas temperaturas (use nitrógeno líquido). Si la enfermedad se desarrolla de manera muy activa, se extirpan una o ambas glándulas suprarrenales.

Como regla general, se combinan varios métodos diferentes en el proceso de tratamiento de una enfermedad.

Doctores

especialización: endocrinólogo

Dimitrova Elena Igorevna

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Khmeleva Svetlana Nikolaevna

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Suldina Tatyana Viktorovna

3 reseñas850 rublos más médicos

Medicación

ParlodelPeritolAminalon
  • La práctica de tomar medicamentos que inhiben la producción de corticotropina. Estas son drogas Parlodel (bromergocriptina), Peritol (ciproheptadina) Aminalon (ácido gamma-aminobutírico). Sin embargo, dichos medicamentos no se prescriben antes de la radioterapia, ya que reducen su efectividad.
  • Se prescriben bloqueadores de esteroidogénesis en las glándulas suprarrenales. Es Glodean, Aminoglutetimida.
  • En el proceso de tratamiento, también se practica la terapia sintomática. A los pacientes se les recetan medicamentos antihipertensivos, preparaciones de potasio, esteroides anabólicos.
  • Si es necesario, prescriba medicamentos para el tratamiento. diabetes mellitus - fármacos hipoglucemiantes orales.
  • Para tratar la osteoporosis, debe tomar suplementos de calcio, vitamina D.

Procedimientos y operaciones.

Se practican los siguientes métodos de tratamiento:

  • Radioterapia- Realizó terapia gamma e irradiación de protones de la glándula pituitaria. Si hablamos de una enfermedad leve a moderada, entonces se utiliza la terapia gamma para su tratamiento, es decir, el uso de pequeños coágulos de partículas cargadas pesadas. La irradiación de protones también es efectiva, pero se usa una gran dosis de radiación.
  • Tratamiento quirurgico- transfenoidolnyy o adenomectomía transfrontal se lleva a cabo. En casos severos, se prescribe una adrenalectomía bilateral. También es posible llevar a cabo la destrucción de las glándulas suprarrenales; para esto, se inyecta un agente de contraste o etanol en las glándulas suprarrenales, después de lo cual, a lo largo de la vida, se someten a un tratamiento de sustitución con corticosteroides.

Tratamiento con remedios caseros.

En el proceso de tratamiento de la enfermedad, los métodos alternativos pueden ayudar a normalizar el aumento del apetito debido al desequilibrio hormonal.También es apropiado aplicar preparaciones herbales que normalizan presión arterial. Pero con un diagnóstico tan complicado, el paciente primero debe discutir el uso de cualquier método alternativo de tratamiento con el médico tratante. Dichos métodos son solo auxiliares en el proceso de la terapia básica.

Se pueden usar los siguientes métodos alternativos de tratamiento:

  • Tome partes iguales de materias primas secas de hierbas: ortiga, knotweed, cola de caballo, cetraria islandesa, pikulnik. Mezcle todo bien y vierta 0.5 litros de agua. Llevar a ebullición y mantener durante 15 minutos a fuego muy bajo. Colar y beber 100 g de caldo dos veces al día después de comer.
  • Tome partes iguales de las hojas de tales plantas: Lungwort, grosella negra, viburnum, una serie de. Verter 0,5 litros de agua hirviendo y dejar actuar durante 1 hora. Beber 3 veces al día por 20 g de infusión. Dado que el pez miel medicinal es una de las plantas medicinales más efectivas para el tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing, puede preparar una decocción de esta hierba (30 g de materias primas secas por 1 litro de agua) y beber un vaso de decocción tres veces al día.
  • Tome partes iguales de hierbas crudas secas: raíz de regaliz y perejil, fruta de enebro, apio de monte y diente de león. Vierta 1 litro de agua hirviendo por todas partes y déjelo por 12 horas. Beber 3 veces al día por 100 g de infusión.
  • Tome 50 g de moras, en blanco y negro, vierta 0.5 l de agua hirviendo sobre ellos y mantenga durante media hora a fuego muy bajo. Beber tal remedio en lugar de té.
  • Vierta 20 g de raíz de cálamo seca con 300 ml de agua hirviendo y manténgala a fuego lento durante 10 minutos, sin hervir. Beber 3 veces al día por 10 ml.
  • Verbena officinalis hierba (15 g) vierta 200 ml de agua hirviendo, espere media hora. Beber 2 veces al día en medio vaso.
  • Tome partes iguales de agripalma, manzanilla, menta, escaramujo y scutellaria, mezcle y mida 3 cucharadas. l materias primas Verter 1 litro de agua y dejar actuar durante una hora. Beber 3 veces al día en medio vaso.
  • Tome partes iguales de los frutos de espino, hinojo, chokeberry, raíz de valeriana, hierba de cola de caballo y aciano. Moler todo y 3 cucharadas. l Las materias primas vierten 0,5 litros de agua hirviendo. Después de 30 minutos colar y beber 70 g 4 veces al día.

Prevención

Para prevenir la enfermedad, se deben practicar medidas preventivas generales. En particular, es importante prevenir lesiones en la cabeza, intoxicaciones y neuroinfecciones.

Además, es importante:

  • Someterse a un examen de rayos X de la silla de montar turca anualmente.
  • Realice regularmente un estudio del nivel de hormona adrenocorticotrópica en el plasma sanguíneo.
  • Si se extirpó una glándula pituitaria o suprarrenal, se deben tomar esteroides de forma continua.

En niños

En los niños, los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing son poco frecuentes. Como regla general, la enfermedad afecta a niños mayores. Los síntomas de la enfermedad se manifiestan como en adultos. Si es posible, el tratamiento se lleva a cabo tomando medicamentos. Si hay un tumor hipofisario, se recomienda a los padres que quimioterapia. Solo en ausencia de un efecto positivo se realiza la cirugía.

Dieta para la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing

Dieta 8 mesa

  • Eficiencia: reducción de peso al nivel requerido
  • Fechas: largo, hasta que se logre el efecto esperado
  • Costo del producto: 1120-1230 rublos por semana

Dieta novena mesa

  • Eficiencia: efecto terapéutico después de 14 días
  • Fechas: constantemente
  • Costo del producto: 1400-1500 rublos por semana

Los pacientes con esta enfermedad necesitan limitar la cantidad de grasa en la dieta, reemplazando las saturadas por otras no saturadas. Es importante que el menú contenga verduras, frutas, legumbres, granos integrales.

Se aconseja a los pacientes que practiquen una dieta "Tabla número 8"y para diabéticos -"Novena mesa".

Algunas pautas nutricionales más importantes para las personas con síndrome de Cushing:

  • Asegúrese de minimizar el azúcar y la sal.
  • Es necesario excluir aquellos platos y productos que además estimulan el apetito.
  • Los platos deben hornearse, guisarse o hervirse.
  • Necesita comer hasta 6 veces al día en porciones pequeñas.
  • La dieta necesariamente debe contener sopas de verduras, pescado y carne bajos en grasa, mariscos, leche baja en grasa y otros productos lácteos, vegetales sin almidón, bayas y frutas agrias.
  • El alcohol debe ser descartado.

Consecuencias y complicaciones

Es muy importante comenzar el tratamiento para el síndrome de Cushing de manera oportuna. Si esto no se hace, la enfermedad puede tener consecuencias peligrosas. Las personas con enfermedad grave pueden desarrollar las siguientes complicaciones:

  • pielonefritis;
  • osteoporosis;
  • un derrame cerebral;
  • sepsis;
  • insuficiencia renal en forma crónica;
  • urolitiasis;
  • lesiones cutáneas fúngicas y purulentas;
  • la amenaza de aborto involuntario;
  • desenlace fatal

Previsión

En muchos aspectos, el pronóstico dependerá de qué tan rápido se inició el tratamiento de la enfermedad y si se llevó a cabo correctamente. Según las estadísticas, después de la adenomectomía transfenoidal, es posible lograr rápidamente una remisión estable en el 84-95% de los casos. Se producen complicaciones graves después de la cirugía en el 2-3% de los casos.

La irradiación de protones como método independiente es efectiva en el 96%, siempre que se lleve a cabo en jóvenes en caso de una forma leve de la enfermedad. Si la radiación de protones se usa con adrenalectomía, entonces el tratamiento es efectivo en el 82% de los casos. Sin embargo, es importante que dichos pacientes sean observados regularmente por un endocrinólogo.

Si se ignora por completo el tratamiento, se desarrollan cambios irreversibles que conllevan un desenlace fatal en el 40-50% de los casos.

Lista de fuentes

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  • Komissarenko I.V., Efimov A.S. Tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing. // Probl. Endocrinología. // 1973, T.19, No. 1, S108-112
  • Marova E.I. Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing // Probl. endocrinol -1992. No. 1. - S. 39
  • Tishenina R.S. Aspectos hormonales y metabólicos de la enfermedad de Itsenko-Cushing y diversas formas de obesidad. Resumen Diss Doct. ciencias Moscú 1990, años 49.

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